2023CACA指南之阴道癌.pdf

癌 癌 癌 癌 道 道 道 道 阴 阴 阴 阴 名誉主编 樊代明 主 编 王丹波 副主编 李 力 编 委 （姓氏笔画排序） 王丹波 王建六 王 莉 孙 丽 阳志军 佟 锐 吴绪峰 张 晶 李 力 李长忠 李秀敏 李 斌 杨佳欣 杨英捷 迟志宏 陆安伟 娄 阁 赵卫东 郝 敏 唐 郢 徐惠成 郭瑞霞 隋 龙 黄曼妮 第一章 流行病学 癌 道 阴 章 一 第 学 病 行 流 阴道癌 （vaginalcancer，VaC）泛指发生在阴道部位的恶性肿瘤，分为原发性阴 道癌 （primaryvaginalcancer，PVaC）和继发性阴道癌 （secondaryvaginalcancer， SVaC）两类，其中PVaC仅占VaC的10%，为少见的妇科恶性肿瘤，人群发病率为 0.6/10万，占妇科恶性肿瘤的1%~2%。SVaC多来自相邻器官恶性肿瘤的直接蔓延、 浸润以及淋巴转移，以宫颈癌侵及阴道最常见，其次为外阴、尿道、直肠等毗邻器 官癌的侵及，来自远隔器官的血行转移较少。VaC发病率低，缺乏大样本、前瞻性研 究。PVaC通常指上皮来源的鳞癌 （squamouscarcinoma）、腺癌 （adenocarcinoma）、腺 鳞癌 （adenosquamouscarcinoma）等，还包括非上皮来源的特殊类型如恶性黑色素瘤 （vaginamelanoma）、横纹肌肉瘤 （sarcomabotryoides）等，各自的临床生物学行为存 在较大差异。SVaC较多见，处理也具有相对独立性，而且诊断PVaC应先考虑并排除 SVaC的可能性。 第一节 原发性阴道癌 （PVaC） 1 阴道鳞状细胞癌 阴道鳞癌占PVaC的90%，多见于老年或绝经后妇女。由于高危型人乳头瘤病毒 （humanpapillomavirus，HPV）持续感染逐年增多，年轻患者增多。阴道鳞癌HPV感 染率为65%~70%，HPV16是最常见类型。发病机制还与阴道壁反复损伤、免疫抑制 治疗、吸烟、子宫颈放疗史、长期异常阴道分泌物刺激等有关。子宫切除尤其是40 岁前的子宫切除史是PVaC发生的高危因素之一，40%的PVaC患者有全子宫切除病 史，其中20%~30%因子宫颈癌前病变切除子宫。 1675 2 阴道腺癌 南 指 治 诊 合 整 瘤 肿 国 中 阴道本身没有腺体，阴道腺癌可来自残余的中肾管、副中肾管或阴道的子宫内 膜异位结节。腺癌仅占PVaC的8%~10%，多确诊于14~22岁。己烯雌酚 （Diethylstil‑ bestrol，DES）与阴道透明细胞癌可能相关，母亲妊娠16周前有DES暴露史的女性为 高危人群。非DES暴露相关的阴道腺癌罕见，如内膜样腺癌，可能与子宫内膜异位 症相关。 3 阴道恶性黑色素瘤 恶性黑色素瘤是起源于黑色素母细胞的高度恶性肿瘤，发病率低，生长速度极 快，误诊率高、治愈率低、预后差。其形成常伴随基因突变或表达异常。恶性黑色 素瘤好发于皮肤，发生于黏膜者少，仅占20%~30%，BRAF、NRAS基因突变率很低，