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名誉主编
樊代明
主 编
陈忠平 朴浩哲
副主编
卞修武 赵世光 马 军 夏云飞 张俊平
编 委 (姓氏笔画排序)
马 军 卞修武 王玉林 王重韧 车少敏
司马秀田 刘凤强 孙文洲 朴月善
朴浩哲 邢晓静 吴 晖 宋 嘉 张俊平
张 烨 李志铭 李 娟 李 祥 杨学军
汪 洋 邱晓光 陈 一 陈 宏 陈忠平
陈徐贤 陈谦学 郑海鹰 姜 新 贺建霞
赵世光 钟 喆 闻淑娟 倪 炜 夏云飞
漆楚波
执笔人
朴浩哲 王玉林 司马秀田 李志铭 陈 宏
郑海鹰 姜 新
第一章
流行病学 瘤 巴 淋 统 系 经 神 枢 中 性 发 原
原发性中枢神经系统淋巴瘤 (primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL)通常
局限于脑、眼球、软脑膜及脊髓,不累及全身其他器官。年发病率为 (0.4~0.5)/100000,
占新诊断脑肿瘤的3%~4%、结外淋巴瘤的4%~6%。多数是一种侵袭性非霍奇金淋巴
瘤,其中B细胞起源约占98%,T细胞起源约2%。PCNSL可发生于免疫抑制的人群
(获得性免疫缺陷综合征、先天性免疫缺陷、移植后免疫抑制),也可发生于免疫功能 章 一 第
正常人群。PCNSL可能发生在任何年龄段,中位年龄65岁,男性多于女性。
学 病 行 流
153
第二章
南 指 治 诊 合 整 瘤 肿 国 中 预防
移植后淋巴增殖性疾病 (post-transplantlymphoproliferativedisorders,PTLD)和
HIV感染容易并发PCNSL,这类患者通常比非免疫缺陷PCNSL病人更年轻,治疗效
果更差。EBV (+)PCNSL可有肿瘤微环境耐受的巨噬细胞和免疫检查点基因表达升
高;而AIDS相关的PCNSL有较低的CD4基因拷贝数。EB病毒在PCNSL的免疫损害
中起重要的作用。胶原血管性疾病亦是PCNSL的高危因素,如系统性红斑狼疮、类
风湿关节炎等。
因此,应贯彻 “三级预防”理念,预防和积极治疗病毒感染,提高机体免疫力
与抗病能力;定期体检,做到早发现、早诊断和早治疗。
154
第三章
早诊筛查 瘤 巴 淋 统 系 经 神 枢 中 性 发 原
PCNSL发病以中枢神经系统症状为主,很少出现发热、盗汗、体重减轻等全身
症状。所以大部分患者都是在出现中枢神经系统症状后进行检查。
章 三 第
查 筛 诊 早
155
第四章
南 指 治 诊 合 整 瘤 肿 国 中
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