NS儿童肾病综合征.pptxVIP

NS儿童肾病综合征第1页/共126页 肾病综合征诊断标准大量蛋白尿( Heave Proteinuria）(3.5g/d)低白蛋白血症 (Hypoalbuminemia )(30g/L)高脂血症（Hyperlipidemia）水肿 （Edema）第2页/共126页 肾病综合征分类 原发性 (Primary) 继发性 (Secondary)第3页/共126页 肾病综合征的病理类型微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎第4页/共126页 肾病综合征的分类和常见病因 分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 狼疮性肾炎 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病 淋巴瘤/实体瘤第5页/共126页 病理生理 (Pathophysiology)大量蛋白尿 电荷屏障 (Charge Barrier) 分子屏障 (Molecular Barrier)血浆蛋白变化水肿 血浆胶体渗透压下降高脂血症 肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。第6页/共126页 临床特征 (微小病变型肾病)常见于儿童 (~80%)表现为典型的肾病综合征常无血尿、高血压和肾功能减退90%病例对激素敏感复发率高达60％可演变为MsPGS FSGS第7页/共126页 微小病变型肾病的病理光镜 (LM) 肾小球基本正常免疫荧光(IFM) 没有免疫球蛋白沉积电镜(EM) 肾小球脏层细胞足突融合第8页/共126页 第9页/共126页 第10页/共126页 第11页/共126页 第12页/共126页 第13页/共126页 第14页/共126页 临床特征(系膜增生性肾小球肾炎)我国发病率很高, 占原发性NS～30％；好发于青少年，男性多于女性；免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病；非IgA NS(~50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN；血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)；对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。第15页/共126页 病 理（系膜增生性肾小球肾炎）光镜 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生免疫荧光 免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁 IgA 肾病： 以IgA ／ C3 沉积为主 非IgA 肾病：以IgG／IgM ／ C3沉积为主 电镜 电子致密物沉积在系膜区和上皮下 第16页/共126页 第17页/共126页 第18页/共126页 第19页/共126页 第20页/共126页 第21页/共126页 第22页/共126页 第23页/共126页 第24页/共126页 第25页/共126页 第26页/共126页 第27页/共126页 第28页/共126页 临床特征(局灶性节段性肾小球硬化)好发于青少年男性NS 为主要临床表现血尿(~70%)多伴有高血压和肾功减退部分病例可由微小病变型转变而来30~50%激素治疗有效,但显效较慢;激素抵抗定为足量激素用至6个月无效;激素效果不佳者可试用环孢素第29页/共126页 病理(局灶性节段性肾小球硬化)光镜 肾小球成局灶、节段性硬化。 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。免疫荧光 IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积 电镜 电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合 第30页/共126页 第31页/共126页 第32页/共126页 第33页/共126页 第34页/共126页 第35页/共126页 膜性肾病的临床特征常见于中老年，男性多于女性；起病隐匿，很少有前驱感染；约80％表现为NS ，占我国原发性NS的25％～30％；一般无肉眼血尿，～30％伴有镜下血尿；早期常无高血压和肾功损害；极易发生血栓、栓塞性并发症肾静脉血栓发生率可高达40％～50％；积极给与抗凝溶栓治疗；本病进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害；约20％-35％患者临床表现可自行缓解；大部分患者经治疗可达临床缓解。第36页/共126页 膜性肾病的病理光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖免疫荧光 IgG和C3