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IgG相关性胆管炎第1页/共16页 概述自身免疫学胰腺炎（AIP）AIP相关性硬化性胆管炎IgG4相关性胆管炎（IAC）IgG4相关性全身性疾病（ISD）第2页/共16页 临床特征1.临床表现2.血液检测3.影像学表现4.病理5.其它脏器受累第3页/共16页 诊断临床上如果遇到无法解释的胆道狭窄和胰腺疾病时，需考虑IAC。尽管血清IgG4升高是IAC的特征，但单独血清IgG4水平升高不能作出IAC的诊断。其它器官的累及是诊断IAC的重要线索。如果胆道狭窄患者存在无法解释的胰腺疾病，需提高对IAC的怀疑。虽然IAC患者对激素治疗敏感，但对怀疑IAC的患者使用激素诊断性治疗是危险的，应在激素治疗之前尽量排除恶性肿瘤的可能。第4页/共16页 第5页/共16页 鉴别诊断1.与PSC鉴别2.与胆管癌和胰腺癌鉴别第6页/共16页 治疗虽然IAC患者对激素治疗敏感，但使用激素进行诊断性治疗是危险的，应在激素治疗前尽量排除恶性肿瘤的可能。第7页/共16页 谢谢第8页/共16页 临床表现IAC的发病率尚不明确，缺乏大样本的流行病学研究。许多IAC的临床症状与PSC重叠。梗阻性黄疸、消瘦、轻度腹部不适、脂肪泄、新发糖尿病、其他器官受累，如唾液腺肿大 返回大部分IAC患者就诊的原因第9页/共16页 血液检测血清碱性磷酸酶和胆红素明显升高血清IgG4水平也明显上升肿瘤标志物CA199的水平也可升高，但一般不超过100 IU/ml一半以上的患者能检测到抗核抗体，部分患者类风湿因子阳性。而疾病的标志性抗体如干燥综合症的抗SS-A/SS-B抗体和PBC的抗线粒体抗体则几乎见不到 返回特异性抗体在鉴别诊断中具有重要的价值。第10页/共16页 影像学表现胆道造影表现与PSC极为相似，胆管狭窄对IAC的诊断特异性较低，需结合其它临床表现，如激素治疗后狭窄明显改观，可提高诊断的特异性。伴AIP的患者具有典型的弥漫性腊肠样胰腺水肿伴胰管不规则狭窄的影像学表现。 返回第11页/共16页 病理胆管壁的IgG4阳性浆细胞的大量浸润和严重纤维化。IgG4免疫染色显示IgG4阳性细胞10个/高倍视野胆管周围炎症反应明显，但胆管上皮一般不受损虽然胆管内及胆管周围淋巴细胞和浆细胞占明显优势，但嗜酸性粒细胞也可能较多，偶可占优势。轮辐状纤维化（storiform fibrosis）和闭塞性静脉炎在IAC中常见，其相应动脉不受影响。 返回第12页/共16页 其它脏器受累胰腺是最常见的受累器官，IAC伴AIP的发生率高达92%。其它受累脏器包括唾液腺、腹膜后、淋巴结和肾脏受累器官的组织学表现相似即淋巴-浆细胞性炎症反应、纤维化（回旋状或轮辐状排列）和闭塞性静脉炎，病变可呈弥漫性或局限性。 返回第13页/共16页 IAC与PSC的鉴别  返回第14页/共16页 IAC与胆管癌和胰腺癌的鉴别 返回IAC胆管癌和胰腺癌IgG4水平升高罕见升高IgG4免疫染色IgG4阳性细胞＞10个/hpfIgG4阳性细胞＜10个/hpfCA199不超过100IU/ml明显升高第15页/共16页 感谢观看！第16页/共16页