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骨髓增生异常综合症护理查房演示文稿 当前第1页\共有23页\编于星期五\14点 优选骨髓增生异常综合症护理查房 当前第2页\共有23页\编于星期五\14点 概念 目前认为： 是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。 主要表现： 全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。 部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病。 部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。 当前第3页\共有23页\编于星期五\14点 分类 (一)病因分类 原发性 继发性(继发于长期化疗、放疗后,或继发于肿瘤、自身免疫病等) (二)形态学分类 根据血液学和骨髓形态学的特点,FAB协作组将MDS分成5种类型,各型特点如下: 当前第4页\共有23页\编于星期五\14点 分类 1.难治性贫血(RA)多发生在50岁以上的老年患者, 临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。 周围血中原始细胞极少见,不超过1%。 骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。 粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。 当前第5页\共有23页\编于星期五\14点 分类 2.难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS) 这组病例与RA的主要区别是出现环形铁粒幼细胞, 占骨髓有核红细胞的15%以上。 外周血白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓度增高。 当前第6页\共有23页\编于星期五\14点 分类 3.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 患者年龄较大, 多数 在50岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少, 少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。 外周血常有原始细胞出现,但最多不超过5%。骨髓中原始细胞在5% ～20%间。 粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。 当前第7页\共有23页\编于星期五\14点 分类 4.慢性粒单核细胞白血病(CMML) 较多见于年长者。肝、脾肿大多见。有贫血及血小板减少。 最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。 外周血中单核细胞的绝对数超过1× 109 /L,常伴有中性粒细胞增多及形态异常。 外周血中原始细胞少于5%。骨髓细胞增生显著增多,粒:红比率增高,原始细胞在5 %～20 %。三系细胞可有明显形态异常。 当前第8页\共有23页\编于星期五\14点 分类 5.难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T) 患者大多在50岁以上,但国内报道青中年也不少见。肝脾不肿大。 血液及骨髓除具有RAEB的一些改变外,常有以下特点: ①外周血中原始细胞5%,但不超过20%; ②骨髓中原始细胞超过20%,但小于30%; ③原始细胞中可见Auer小体; ④约50%以上病人演变为急性白血病,患者生存时间短,多数不超过一年。 当前第9页\共有23页\编于星期五\14点 临床表现 贫血 出血 感染 体征 部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大， 可同时出现或单独出现，因程度不显著而被易忽略。 少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。 当前第10页\共有23页\编于星期五\14点 实验室检查 一、血象 外周血全血细胞减少 二、骨髓象 　　大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。 细胞形态异常反映了MDS的病态造血。 三、细胞遗传学研究 四、体外骨髓培养的研究 当前第11页\共有23页\编于星期五\14点 治疗 一、支持治疗 　　当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和RA－S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。 二、维生素治疗 　　部分RA－S对维生素B6治疗有效，200～500mg/日静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。 三、肾上腺皮质激素 　　约10～15%MDS患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。 当前第12页\共有23页\编于星期五\14点 治疗 四、分化诱导剂 　　MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1，25双羟维生素D3，2μg/d口服。 五、雄激素 　有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。 当前第13页\共有23页\编于星期五\14点 治疗 六、联合化疗 　　就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁，处于RAEB－T临床状态好，可酌情用常规化疗。 七、骨髓移植 　　当年龄小于50岁，并处于RAEB或RAEB－T，有HLA