支气管扩张完整版.ppt

常见诱发因素和发病机制 感染 细菌 铜绿假单胞菌 流感嗜血杆菌 肺炎克雷伯杆菌 金黄色葡萄球菌 真菌 荚膜组织胞浆菌 分支杆菌 非结核分支菌 病毒 腺病毒 流感病毒 单纯疱疹病 毒麻疹病毒 百日咳病毒等 免疫缺陷 原发性 低免疫球蛋白血症 包括LgG亚群的缺陷，慢性肉芽肿性疾病 ，补体缺陷 继发性 长期服用免疫抑制剂，HIV感染 先天性疾病 a1-抗胰蛋白酶缺乏 仅见于严重缺乏者 纤毛缺陷 原发性纤毛不动综合征和 Kartagener综合征 囊性纤维化 白种人常见 先天性结构缺损 淋巴管性 黄甲综合征 气管支气管性 巨大气管-支气管征 软骨缺陷 血管性 肺隔离征 其他 气道阻塞 外源性压迫 肿瘤 粘液堵塞 毒性物质 吸入氨气 氯气 二氧化氮使气道直接受损改变结构和功能 炎症性肠病 慢性溃疡性结肠炎 肠道的切除加重肺部疾病 移植 可能继发于免疫抑制的频发感染 上述疾病损伤了宿主气道清除机制和防御功能，易发生感染和炎症。 病理 (pathology) 段或亚段支气管壁的破坏和炎性改变。 软骨、肌肉、弹性组织被破坏并被纤维组织替代。 支气管扩张形状分为囊状、柱状、不规则扩张。 显微镜下可见支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和粘液腺增生。 临床表现 实验室检查 血常规 痰液 涂片染色 细菌培养及药敏 肺功能检测 诊断 (diagnosis) 慢性咳嗽 咳大量浓痰 反复咯血及肺部感染 听诊固定而持久的局限性湿罗音 HRCT 鉴别诊断 慢性支气管炎 ：中年以上患者，冬春季咳嗽咳痰明显，多为白色粘液痰，感染时可为浓痰，但无反复咯血史，湿罗音多在两肺底 闻及 鉴别诊断 肺脓肿： 起病急，高热、咳嗽、大量脓臭痰，全身中毒症 状明显 X线示浓密炎症阴影，可见有液平的空洞。 鉴别诊断 肺结核：常有低热、盗汗等 结核中毒症状干湿性罗音多局限于上肺， X线示病灶多在两肺 上野 痰涂片可见抗酸杆 菌 鉴别诊断 支气管肺癌：40岁以上男性吸烟患 者咳嗽、咳痰、咯血 、发热、体重下降，病理学检查可确诊 鉴别诊断 先天性支气管囊肿： X线：可见边界纤细的圆形或卵圆形阴影 壁较薄，周围无炎症浸润，CT和支气管造影可协助诊断。 鉴别诊断 弥漫性泛细支气管炎： 1慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难； 2.常伴有慢性鼻窦炎病史； 3.胸部影像：提示弥漫分布的小结节影。 4.大环内酯类治疗有效。 治疗 治疗基础疾病 控制感染 改善气流受限 清除气道分泌物 咳血 必要时手术切除。 预防 基础疾病治疗 结核患者积极抗结核治疗 低免疫球蛋白可用免疫球蛋白替代治疗 * * 支气管扩张症 Bronchiectasis 定义(definition) 支气管扩张症简称支扩，是指由支气管及其周围肺组织反复发生慢性炎症所导致的支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张 临床特点 慢性咳嗽 大量脓痰 反复咯血 感染 免疫缺陷 先天性疾病 先天性结构缺损 其他 发病机制(pathogenesis) 支气管－肺组织感染 支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏 削弱管壁支撑力 管腔内分泌物引流不畅 逐渐发展为支气管扩张 典型病理改变： 支气管壁组织的破坏 管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。 病理 (pathology) 病理生理改变 取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度 早期：呼吸功能测定正常； 病变范围大时： ①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍； ②低氧血症； ③进一步发展 肺动脉高压 肺心病 心衰 一 、症状 慢性咳嗽、大量脓痰 — 与体位改变有关（起床或就寝时） — 其严重度可用痰量来估计：轻度，10ml/d；中度，10-150ml/d；重 度，150ml/d。 —感染时痰液静置后分层：上层为泡沫，下悬脓性成分；中层为混浊粘液；下层为坏死组织沉淀物。 呼吸困难和喘息：病变广泛或合并慢阻肺。 反复咯血 见于50%～70%的患者，程度不等。小咯血100ml/d 中咯血100-500ml/d 大咯血500ml/d或100-500ml/次。 部分患者反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。 反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育 二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。 固定、持久、局限性湿啰音，可有哮鸣音。 部分慢性患者伴有杵状指（趾）。 出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体。 临床表现 早期：可无 病变较重，反复感染时： 下胸背部可闻及湿罗音， 有