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中枢神经系统白血病介绍 01简介病因病机诊断鉴别临床表现常见类型辩证治疗目录0305020406 07确诊依据饮食护理预防调护目录0908 基本信息中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia, CNSL)，简称“脑白”，系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应的神经和/或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。 简介 简介中枢神经系统白血病白血病细胞侵犯蛛膜或蛛膜邻近神经组织而产生的临床症状和体征称为中枢神经系统白血病。1978年10月在广西南宁召开的全国白血病防治研究协作工作会议有关中枢神经系统白血病(CNSL)的诊断标准规定如下：(1)有中枢神经系统症状和体征(尤其是颅内压增高的症状和体征)。(2)有脑脊液的改变：①压力增高(0.02kPa或200mm水柱)，或大于60滴/min。②白细胞计数0.01×109/L。③涂片见到白血病细胞。④蛋白450mg/L，或潘迪试验阳性。(3)排除其它原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。附注：A.符合③及②中任何1项者可疑中枢神经系统白血病；符合③及②中涂片见到白血病细胞或任2项者可诊断CNSL。中枢神经系统白血病B.无症状，但有脑脊液改变，可诊断CNSL。但如只有单项脑脊液压力增高，暂不确定CNSL的诊断。若脑脊液压力持续增高，而经抗CNSL治疗压力下降，恢复正常者也可诊断CNSL，并应进行动态观察。C.有症状而无脑脊液改变者，如有颅神经、脊髓或神经根受累的症状和体征。 临床表现 临床表现中枢神经系统白血病临床上主要表现为头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿，视力障碍，抽搐，昏迷，偏瘫及脑膜刺激症状。脑脊液检查可有颅压升高，蛋白质和白细胞数增多，糖和氯化物减低，可发现白血病细胞。中枢神经系统白血病可发生在急性白血病的任何时期，但多数发生在缓解期。由于多种化疗药物不易透过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效被杀灭，成为白血病细胞的庇护所，为髓外白血病复发的首要原因。中枢神经系统白血病以急性淋巴细胞白血病最常见，儿童患者尤甚。急性淋巴细胞白血病发病率为26%～80%，急性粒细胞白血病发病率为7%～38%。类似脑膜炎，有颅内高压表现，如头痛、呕吐、视神经乳头水肿等。腰椎穿刺脑脊液压力增高，脑脊液中白细胞数和蛋白增高，糖降低，可检出白血病细胞。侵犯脑神经可引起相应的症状，如视力障碍、瞳孔改变及面神经瘫痪等，后者以ALL患者多见。CNSL可发生于急性白血病的各个阶段，既可为白血病的首发症状，也可发生于白血病治疗缓解后多年，以发病后半年左右的完全缓解期多见，ALL明显多于AML。白细胞高于50x109/L及有肝、脾、淋巴结肿大的患者已发生CNSL。白血病细胞进入中枢神经系统可由血流播散、颅骨骨髓白血病细胞的浸润或颅内点状出血所致。一般化疗药物很难通过血脑屏障，以至中枢神经系统成为白血病细胞的“庇护所”，是白血病复发的原因之一。中枢神经系统的白血病系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应的神经和/或精神症状。 病因病机 病因病机（一）邪毒内盛，热入心包中枢神经系统白血病一般认为白血病的基本病机是正气内虚，邪毒人侵，多因劳倦，七情、六淫邪毒，伤及脏腑，精气亏虚，邪毒内盛，热盛伤阴，阴阳失调而生内风， 《中风斗铨》日：“五脏之性肝为暴，肝木横逆则风自生，五志之极皆生火，火极生风，血虚液燥可以动风。”（二）痰阻脉络脾胃虚弱，脾失健运，聚湿生痰，痰郁化热，引动肝风，夹痰上扰，蒙塞心窍而发病。（三）气机失调对于中风发病，东垣有“正气自虚”之说，盖气虚既可生痰，气虚运行无力使血行阻滞，而气郁则化火，火盛风动。故凡气虚、气郁、气逆与痰浊、瘀血莫不相关，为发病之主要病机。（四）血液瘀滞阻塞脉络，气不能行，血不能濡，故肢体废而不用。总之本病多属正虚标实夹杂等症候同时出现，邪毒内盛，肝肾阴虚，痰热瘀阻导致气血逆乱，脉道不通为基本病变。 常见类型 常见类型（一）邪热内感型中枢神经系统白血病1．主症：壮热，烦躁，头痛，眩晕，呕吐，项背强直抽搐，或衄血，便血，舌红，苔黄褐，脉虚大而数等。2．证候分析：多因劳倦、七情、六淫邪毒伤及脏腑，精气亏虚，湿热毒邪乘虚而人，邪毒内盛，热人心包，出现头痛，壮热烦躁，神昏谵语；热极生风，项背强直抽搐，眩晕，呕吐；热迫血妄行可见衄血，便血；苔黄褐，脉虚大而数为热象。（二）肝肾阴应型1．主症：头痛，头晕、耳鸣、视物昏花，腰酸膝软，口眼呙斜，抽搐，或肢体麻木，舌淡红，少苔，脉弦等。2．证候分析，由于肝肾阴虚，精血衰耗，水不涵木，导致肝阳偏亢，故见头晕，头痛，耳鸣目眩，腰酸膝软；阳亢而肝风动，若肝风挟痰上扰，风痰流窜经络，则脉道瘀阻，气不往来，则见视物不清，或口眼呙斜，抽搐，失语等症；舌淡红，少苔，脉弦为肝肾阴虚之象。 诊断