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未定型风湿免疫疾病第1页/共27页 病例报告患者男，67岁，既往高血压病史现病史：近2年出现餐后腹泻，3-5次/天。伴体重减轻，由2 年前105公斤减轻至60公斤。伴低热，生活可自理， 平时床边行走。自发病以来，无头痛、头晕、恶心、 呕吐，无意识障碍、言语障碍、肢体抽搐，无吞咽 困难、饮水呛咳、声音嘶哑，无视物异常，否认外 伤、剧烈活动史第2页/共27页 病例报告家族史：无特殊病史。查体：T：37.6℃，P：78次/分，R：15次/分， BP：120/85mmHg。 神志清晰，自动体位，恶液质状态，皮肤菲薄。双肺 呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，心率78次/分，律 齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，舟状腹，腹软，无压 痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿第3页/共27页 病例报告血常规：WBC：7.8X109/L，RBC：3.1X1012/LHGB：89g/L，正色素性贫血。PLT：203X109/L。肝功能：白蛋白34g/L，总蛋白：59g/L。血沉：104m/s，C-反应蛋白：阴性离子：Na+：132mmol/L，肾功能：正常尿常规：蛋白+胸CT：未见异常消化系超声：肝囊肿第4页/共27页 诊断慢性病性甲状腺功能低下？ 查甲状腺功能：正常。—除外溃疡性结肠炎？肠结核？克罗恩氏病？ 结肠镜、胃镜：未见异常。—除外艾滋病？ HIV抗体：阴性—除外风湿免疫疾病 抗核抗体：1:320 不除外风湿免疫疾病 第5页/共27页 第一阶段 诊断（北京协和医院）： 未定型风湿免疫疾病第6页/共27页 治疗大剂量激素冲击，后改为西塞米松7.5mg/天维持。治疗过程中出现肺炎，抗感染治疗后，肺炎控制。第7页/共27页 第二阶段患者自行停药，自服中药，3天后出现意识障碍，来诊，患者瞻望状态，烦躁不安，测血压80/50mmHg。此时：如何考虑？ 第8页/共27页 首先要除外急性代谢性疾病除外脑血管疾病除外感染、中毒第9页/共27页 检查血常规：WBC：13×109/L,NEU%:77%血糖：0.4mmol/L，Na+：130 mmol/L，K+：3.9mmol/L，Mg2+：血气分析：正常，乳酸：7.0mmol/L尿常规：酮体：2+头颅CT：未见明显异常腰穿：未见异常脑电图：未见异常第10页/共27页 目前考虑：医源性肾上腺皮质功能危象—低血糖引起意识障碍。给予静脉推注高糖后，静脉持续10%GS静点。补液糖皮质激素冲击升压药：多巴胺BP：130-150/70-90mmHg，血糖：10mmol/L。第11页/共27页 肾上腺皮质功能危象—概述是指各种原因引起的急性肾上腺皮质功能衰竭状态。起病急骤，临床主要表现有发热、极度乏力、恶心、呕吐、休克和昏迷等，如不及时抢救，常可导致死亡。第12页/共27页 肾上腺皮质功能危象—病因急性肾上腺皮质受损破坏严重感染：如严重败血症，全身出血兼有肾上腺出血，以脑膜炎双球菌败血症为典型到表（华-佛综合征）。各种出血性疾病。其他：受伤静脉血栓形成，如肾部受伤后引起双侧肾上腺血栓形成导致肾上腺皮质功能衰竭。肾上腺切除术后双侧肾上腺全切，次全切或单侧肿瘤切除而对侧肾上腺萎缩或可因术前、术中处理不周，或术后皮质激素替代治疗不够而导致危象发生。原有慢性肾上腺皮质功能减退（Addison’s disease）在某种诱因如感染、创伤、手术、呕吐、腹泻、分娩等应激状况下，或长期应用皮质激素而突然中断或减量过快均可诱发危象，且为最常见的原因。第13页/共27页 肾上腺皮质功能危象—诊断病史急性肾上腺皮质危象，一定具有上述病因中的任何一种才有可能导致肾上腺皮质功能衰竭，故仔细询问病史，掌握原发病，在诊断上至关重要。危象的主要临床表现有原发病的各种临床表现（因原发病不同故表现也可随之不同）。危象主要有软弱无力嗜睡→低血压→休克→昏迷。实验室检查24h尿17-酮固醇，17-羟固醇明显降低，血中ACTH明显升高。血皮质醇降低，100ug/L应高度怀疑本病。血生化检查：低血糖、低血钠、高血钾、氮质血症等。?主要依靠上述可能的原发病史，临床特点及实验室特殊检查的结果确诊第14页/共27页 肾上腺皮质功能危象—鉴别诊断垂体前叶功能减退危象：除皮质激素低下外，赤体相应促激素亦低。一般感染中毒性休克：虽可有感染史、休克、昏迷等中毒性表现，但无内分泌改变，更无糖皮质激素严重缺乏的依据。其他：低血糖症，无糖皮质激素严重缺乏依据。第15页/共27页 肾上腺皮质功能危象—治疗皮质激素治疗：开始2-4h内迅速将氢化可的松100mg加入250ml10%葡萄糖液中，静脉滴入。以