少见病因致尖端扭转室速一例.pptxVIP

少见病因致尖端扭转室速一例;病例简介;特殊药物服用：拜复乐＋罗红，黛力新（停用三天） 辅检：UCG、腹B超、EEG、颈椎MRI，胸部CT 无异常 实验室检查：肝肾功能、电解质、血气正常，心肌坏死标记物（–） 入院前DCG：窦性心律，偶发房早、室早，长QT间期，T波改变;诊 断;长QT原因;先天性 VS 获得性;病前服用过拜复乐＋罗红，黛力新 药物性长QT？ ;QTc 0.54;第三天 QTc 0.61;入院第三天 突发持续性右侧腹痛 腹部CT;问题：患者腹部占位与长QT，及尖端扭转性室速关系？;入院第三天 去甲肾上腺素 37.32ng/ml (1.7) 肾上腺素 0.1 多巴胺 0.1;第三天 QTc 0.61去甲肾上腺素 37.32ng/ml ;第六天 QTc 0.43去甲肾上腺素 3.72ng/ml ;肾上腺素能刺激 常与遗传性长QT综合征有关 促进继发Tdp的发生 ; 肾上腺素能刺激常与遗传性长QT综合征有关 促进继发Tdp的发生 细胞内腺苷酰环化酶活性 激活蛋白激酶A β肾上腺素能 cAMP Ca 2＋通道及K＋通道磷酸化 离子内流增加 EAD的发生。 α1肾上腺素能通过蛋白激酶C，使Ca 2＋通道磷酸化，使内向电流增加 α1肾上腺素能可阻断Ik及Ito，延缓复极，延长AP时间 对Na－K＋泵刺激使细胞膜超极化，降低心率;Whalen RK 等报道肾上腺外嗜咯细胞瘤占成人嗜咯细胞瘤13％，儿童30％ Whalen RK, Althausen AF, Daniels GH. Extra-adrenal pheochromocytoma. J Urol 1992;147:1–10. Goldfarb DA等报道好发于20－30Y ，高血压+三联症 Goldfarb DA, Novick AC, Bravo EL, et al. Experience with extra-adrenal pheochromocytoma. J Urol 1989;142:931–6. Michaels RD ECG 异常75％，首发室性心律失常罕见 （1990年） Michaels RD, Hays JH, O’Brian JT, Shakir KM. Pheochromocytoma associated ventricular tachycardia blocked with atenolol. J Endocrinol Invest. 1990;13:943-7.;确诊： 嗜咯细胞瘤 继发性长QT间期 尖端扭转性室速; 谢 谢;第四天 QTc 0.48;第六天 QTc 0.43;;感谢观看！