运动障碍疾病帕金森.pptxVIP

运动障碍疾病帕金森;运动障碍疾病;一、概念;锥体外系的主要组成部分是基底神经节，简称基底节， 尾状核 壳核 豆状核 纹状体 包括： 苍白球 旧纹状体 杏仁核 黑质 丘脑底核 ;二、解剖生理;二、解剖生理;;三、锥体外系生理功能;四、临床表现;帕金森病 ;帕金森病;帕金森病（Parkinson’s disease，PD）：又称震颤麻痹，是一种常见的中老年人神经系统变性疾病，临床表现以静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势异常为特征。 ;二、流行病学;1.病因 年龄因素： 好发于50岁以上中年人，40岁以前很少发病，65岁以上明显增多； 黑质多巴胺神经元减少、纹状体内多巴胺 水平下降。 环境因素：神经毒素如1-甲基-4-苯基-1、2、3、6-四氢???啶（MPTP）等 遗传因素： a-突触核蛋白基因、Parkin基因等突变； 基因易感性是PD发病易感因素之一； 10%患者有家族史。 ;三、病因及发病机制;1.生化病理：黑质多巴胺能神经元通过黑质-纹状体通路将多巴胺输送到纹状体，参与基底节的运动调节。 ● PD患者黑质多巴胺能神经元显著变性丢失，黑质-纹状体多巴胺能通路变性，纹状体多巴胺递质浓度显著降低，降低80%出现临床症状，降低程度与症状严重度一致。 ●纹状体中多巴胺与乙酰胆碱的平衡对基底节运动功能起重要调节作用。 多巴胺降低，乙酰胆碱功能相对亢进。 皮质-基底节-丘脑-皮质环路活动紊乱：肌张力增高、运动减少。 中脑-边缘系统、中脑皮质系统：智能减退、情感障碍等高级神经活动异常。;黑质-纹状体通路是脑内最重要的DA递质通路 黑质致密部DA能神经元正常时自血液摄入 左旋酪氨酸 细胞内酪氨酸羟化酶 左旋多巴 多巴脱羧酶 DA（通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞） 神经元内单胺氧化酶（MAO-B）和胶质细胞内儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT） 高香草酸 ; DA与乙酰胆碱（ACh）是纹状体中两种重要神经递质，功能相互拮抗，两者的平衡是调节基底节环路活动的基础 PD纹状体DA含量 ACh系统功能相对亢进 中脑-边缘系统 中脑皮质系统;四、病理及生化病理; ;五、临床表现;1、静止性震颤： ●首发症状 ●多始于一侧上肢远端， ●静止时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失。 ●典型表现：拇指与食指对掌屈曲呈4~6HZ的搓丸样动作 2、肌强直：被动运动关节时阻力增加。 ●铅管样强直：被动运动关节时阻力大小始终一致，类似弯曲软铅管的感觉 ●齿轮样强直：均匀阻力中出现断续停顿，如同转动此轮感。 ●四肢、躯干、颈部肌强直出现特殊屈曲体姿：头部前倾、躯干俯屈、上肢肘关节屈曲、腕关节伸直、前臂内收、下肢髋及膝关节略弯曲。;3、运动迟缓： ●随意动作减少、动作缓慢、笨拙。 ●早期：手指精细动作（解扣、系鞋带等）缓慢，逐渐发展成全面性减少、缓慢 ●晚期：合并肌张力增高出现起床、翻身困难。 ●面具脸：面容呆板、双眼凝视、瞬目减少。 ●口、唇、腭肌运动障碍：语速变慢、语音低调 ●书写过小征：书写时字越来越小 ●做快速重复性动作：运动速度和幅度进行性降低;4、姿势步态障碍：致残最重要原因 ●平衡功能减退，姿势反射消失引起姿势步态不稳、易跌跤。 ●早期：走路时下肢拖拽，上肢摆臂幅度较少或消失 ●病情进展：步伐变小、变慢，启动、转弯、跨越障碍时步态障碍明显 坐位、卧位起立困难 ●冻结现象：行走中全身僵硬，不能动弹 ●慌张步态：或称前冲步态，极小的步伐越走越快，不能及时止步。 5、其它 ●自主神经症状：便秘、汗出异常、性功能减退、直立性低血压排尿障碍、流涎等 ●精神方面：抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠紊乱等 ●感觉障碍：麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征、嗅觉障碍等 ;早期及临床症状及体征;1.血、脑脊液及常规化验均无异常 2.CT、MRI检查无特征性改变 3.基因诊断：DNA印记技术、PCR、DNA序列分析、全基因组扫描等可发现基因突变 4.功能显像诊断： PET或SPECT进行特定的放射性核素检查，可显示脑内多巴胺转运体功能降低，多巴胺递质合成减少，对早期诊断、鉴别诊断及检测病情哟偶一定价值。;●中