致心律失常性右室心肌病诊断与治疗.pptxVIP

致心律失常性右室心肌病诊断与治疗第1页/共74页 前 言致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)，亦称致心律失常型右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)。最早于1961年由Dalla Volta描述，但作为疾病由Frantl、Fontaine等于1978年首先定名。第2页/共74页 概 述本病于1995年被列入世界卫生组织和国际心脏病学会联合会的心肌病分类中，定义为右心室正常心肌进行性逐渐被纤维脂肪组织所取代。早期呈典型的区域性，晚期可累及整个右心室甚至部分左心室，累及室间隔相对较少。家族性发病常见，多为常染色体显性遗传，不完全外显。心律失常、猝死常见，尤其在年轻患者。第3页/共74页 流行病学本病确切的流行情况不详，但多数学者认为本病并不罕见。从分布情况看，世界各地均有发病。任何年龄均可发病，但以青年常见，约30％以上病例年龄在7~40岁之间，平均年龄29岁，最小的仅9个月，个别为老年。一组200例非缺血性室性心动过速病例中ARVC占12％。有资料表明ARVC占不明原因室性心动过速的5％～10％。第4页/共74页 流行病学男性病例高于女性，青壮年男性多见，男女之比约为3：1。可以导致心律失常、心衰和猝死。也可以以室速和心源性猝死为首发表现，是年轻人较常见的猝死原因之一。很多患者在发病早期无症状,或未及发现就已猝死，故实际患者数量远大于报道的病例。由于ARVC临床表现的特异性，引起了全世界广泛重视而开展了许多关于ARVC的研究第5页/共74页 心律失常的机制Wichter等认为存活的心肌失去神经支配，对儿茶酚胺的反应异常。SPECT测量心脏神经节后突触前去甲肾上腺素的再摄取和交感神经的活动，发现ARVC中交感神经活动异常(占83％)。近来用同样的方法测量到ARVC患者心肌突触后β肾上腺素受体的密度明显减低。第6页/共74页 心律失常的机制推测这是由于传出神经元的激动率(firing rate)增高或突触前去甲肾上腺素的再摄取能力减弱，引起局部突触去甲肾上腺素水平增高，从而导致β肾上腺素受体继发性下调。而Basso等认为在右心室病变部位的传导能力下降是折返发生的物质基础，心肌中大量的脂肪组织可能是心室纤颤的重要发病因素。第7页/共74页 ECGEpsilon waves (arrows) 第8页/共74页 ECG第9页/共74页 心超表现Nava A (Am J Cardiol,1987)认为超声心动图对致心律失常性右室发育不全的诊断准确率高达90%。M型超声检查可见右室扩大，右室与左室内径之比增大，多在0.5～1.5之间，而正常仅为0.33+/-0.06。第10页/共74页 心超表现二维超声检查则有以下特征：三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍；右室轻、中度扩大；调节束回声增粗、增强且形态不规则；右室流出道孤立性扩张；右室心尖部肌小梁形态异常，表现为回声粗而强，构架定向不均一，排列紊乱；右室局部运动障碍，呈囊袋状或室壁瘤样改变；可有轻、中度三尖瓣反流，但无瓣膜病及肺动脉高压等；左心系统正常。第11页/共74页 心超表现第12页/共74页 心超表现第13页/共74页 胸骨旁左心室短轴第14页/共74页 CT第15页/共74页 磁共振表现MRI表现为右室扩张，常为流出道扩张，无右室扩张的ARVC罕见；由于发自心外膜下的心肌组织被脂肪、纤维组织替代，右室游离壁变薄MRI可以清楚地显示变薄的右室游离壁。SE序列可见高信号提示脂肪，低信号提示纤维化。但MRI难以区分心外膜下心室壁的脂肪变性和心外膜心包脂肪垫。ARVC的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节束可见脂肪变性，在T1、T2加权像上均呈高信号、右室短轴和长轴像可以显示作为“心肌发育不良三角区”的右室前壁漏斗部、右室下壁和心尖部的瘤样突出。第16页/共74页 磁共振表现节段性室壁运动异常，矛盾运动为主。也可见室壁运动普遍减弱。收缩期可见“心肌发育不良三角区”运动减弱或消失。过去认为ARVC病变很少累及室间隔，但进展性病例右室心内膜下脂肪变性可扩展至室间隔。MRI对此显示清晰。左室病变也不少见，约占24％-76％，MRI表现为左室壁变薄，室壁运动功能降低。局部心肌脂肪变性及室ARVC心肌纤维化的心肌灌注延迟扫描有无增强效果，迄今当无报道。如纤维化范围较广，MRI应有延迟增强征象。第17页/共74页 磁共振表现第18页/共74页 磁共振表现第19页/共74页 右心室造影第20页/共74页 心内膜活检心内膜活检是确诊ARVC的有效方法。利用超声或心室造影引导，于受累心肌局部行活检取样，检出率高。但由于病变较少