本科造血特点.pptxVIP

本科造血特点;儿童期造血特点;胚胎期造血;生后造血;髓外造血;小儿血象特点;小儿血象特点;Acute Lymphoblastic Leukemia in Childhood ;儿童期白血病各种类型所占比例;见于任何年龄的小儿，以３~7岁最多，男孩多于女孩 起病：急性起病或亚急性起病，诊断前病史多在2~3个月以内 非特异症状：乏力、食欲不振、消瘦等; 发热：热型不定 贫血：轻重不等 出血：多因血小板减少引起 浸润表现;肝、脾、淋巴结肿大 骨痛或关节痛 髓外浸润：中枢神经系统、睾丸，等 其它部位浸润: 胃肠道、皮肤、腮腺、 眼球突出、无痛性肿物，等;红细胞及血红蛋白减低 正细胞正色素性贫血 白细胞计数增高、正常或减低 显微镜分类可以发现原始、幼稚淋 巴细胞 血小板减少; 增生极度活跃 原始、幼稚淋巴细胞 ≥ 20% 多数病人达到80%以上 红细胞及巨核细胞减少;形态学 morphology 免疫学 immunology 细胞遗传学及分子遗传学 cytogenetics and molecular genetics;L2;免疫学分型;免疫学分型;染色体数量(倍型)的改变： 超二倍体，亚二倍体 染色体结构异常：易位、倒位、缺失;N Engl J Med 2004;350:1535-48;细胞遗传学及分子遗传学分型;N Engl J Med 2004;350:1535-48;分为若干个危险组：标危、中危、高危;临床分型; 治疗后白血病细胞的消除速度 强的松试验：治疗7天加鞘注1次 外周血白血病 细胞数 1×109/L → 反应良好 → 预后好 ≥1×109/L → 反应差 → 预后不好; 化疗：主要治疗方法 造血干细胞移植： 骨髓，外周血，脐血 其他治疗：靶向治疗;N Engl J Med 2006;354:166-78.; 分层治疗： 标危 适当强度 高危 强烈 极高危 造血干细胞移植;小儿特发性血小板减少性紫癜; 慢性ITP (chronic ITP,cITP) 病程 12个月;免疫性疾病，体内产生抗血小板抗体; 出血 血小板减低 多有前驱感染史或疫苗接种史 ; 临床诊断的疾病 依据临床症状、体征、实验室检查 排除其他有血小板减少的疾病 目前无特异的ITP实验室诊断指标;骨髓检查在ITP诊断中的作用 —— 排除其他疾病;再生障碍性贫血，早期 骨髓：巨核细胞减少/无 非血液系统疾病 系??性红斑狼疮 感染/药物引起的血小板减少;自限性，70%左右患 儿1年内痊愈 良性过程，血小板降低明显 儿童很少发生大出血 危及生命的出血——颅内出血，占0.1%~0.5% 危险因素 头部外伤 使用影响血小板功能的药物 ;; 安全— 怎么做到，初步判断 血小板计数＞(20~30)×109/L 出血表现轻重程度; 出血症状（程度） 血小板计数 药物治疗的副作用 心理因素 生活方式; 医患间良好的构通 定期复查血小板 预防感染 避免使用影响血小板功能的药物 仅可用对乙酰氨基酚（扑热息痛） 避免外伤;儿童ITP治疗;治疗反应： 血小板计数快速升高 → 再下降 无反应 ;刘××，女，4岁8月 间断发热5天，发现血小板减少1天 血常规：Hb 118g/L WBC 5.8×109/L，N 14%，L 78% PLT 21×109/L 体检：下肢及口腔粘膜散在紫癜 检查：尿、便常规正常，抗核抗体 (--);骨髓涂片： 全片巨核细胞144个，产板型巨核细胞减少， 小巨核多见。红系增生略活跃。 入院后体温正常，诊断病毒感染。 入院第5天 PLT 10×109/L， 口腔粘膜紫癜较多并出现血疱1个 治疗：强的松 20mg,tid,(4mg/kg/d)，3天 复查：PLT 64×109/L，出院。;日期;感谢观看！