自身免疫性脑炎.pptx

自身免疫性脑炎影像学表现;定义;可能的自身免疫性脑炎的诊断标准 ;以下四项均符合可诊断 如果不符合第一项标准，确诊只能通过细胞表面抗体检测、树突或神经抗原蛋白检测。 1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）工作记忆缺陷、癫痫、或边缘系统相关的精神症状。 2.MRI T2-FLAIR序列示双侧大脑异常，且高度局限于内侧颞叶。18F-FDG-PET 成像有助于确诊，过去5年的研究显示，18F-FDG-PET 成像在表现正常的内侧颞叶的葡萄糖摄取比MRI的敏感性高。 3.至少满足一项： ①脑脊液细胞增多（白细胞计数超过5/mm3） ②EEG提示癫痫和颞叶内侧慢波活动。 4.合理排除其他疾病。;抗NMDA受体脑炎诊断标准;分型;与成人小细胞肺癌（75%）相关；临床表现为副肿瘤性脑脊髓炎、副肿瘤性亚急性感觉神经病和副肿瘤性小脑变性。 小儿少见，与肿瘤（最常见于神经母细胞瘤）相关性较小， 儿童临床表现为边缘性脑炎。 MRI:主要累及右侧颞叶内侧份，T2-FLAIR呈高信号，也可累及小脑和脑干 ;抗-Hu抗体脑炎（ 68y，男，COPD患者，突发进行性记忆、意识障碍，PET示左肺高代谢病灶，后被证实为小细胞肺癌。） A：T2-FLAIR，右颞叶内侧份肿胀，信号增高 B：FDG-PET ，局部高代谢 C~D：患者肺癌综合治疗2.5年后记忆力衰退恶化 ，左颞叶新发病灶，右枕叶梗塞灶较前进展;Graves眼病合并抗-Hu抗体脑炎（63y，女，出现严重自主神经功能障碍。） A：颞叶内侧明显高信号 B：右侧背侧丘脑、右左侧岛叶皮质、右后颞叶 C：T1W+C D~E：DWI、ADC F：眼外肌弥漫性增粗;63y，男，出现严重的认知障碍及癫痫发作 A：右侧海马肿大、信号增高 B：右肺门经病理证实小细胞肺癌;抗Ma (Ma1/Ma2/Ma3) 抗体脑炎;抗Ma2脑炎 A：睾丸生殖细胞肿瘤患者右侧颞叶信号异常 B~C：严重运动功能减退综合征患者出现双侧颞叶及背侧丘脑信号异常 D：非小细胞肺癌患者，T1WI+C示右侧颞叶、丘脑、下丘脑及丘状区结节状明显强化;抗Ma2脑炎 2y，女童，突发高热、右侧肢体癫痫发作，入院2w病情持续恶化，抗病毒治疗无效，血清及脑脊液抗Ma2抗体强阳性 A、B：左侧颞叶、前额叶及枕叶皮层下高信号 C：DWI（b值1000）示病变区信号增高 D：软脑膜强化 ;抗CV2/ CRMP5抗体脑炎; ;抗谷氨酸脱羧酶抗体（GADA）脑炎;抗GADA抗体脑炎 61y，女，头痛，轻度意识错乱及眼球震颤 A、B：右侧海马信号高于左侧，右侧岛叶信号高于左侧（B） C、D：双侧扣带回高信号;其他I型抗体亚型 ;抗N-甲基D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎;抗NDMAR脑炎临床表现;N-甲基D-天冬氨酸受体（NMDAr）脑炎 32y，女，早期头痛、眩晕和精神病，随后出现脑病及癫痫发作。 A：首次癫痫发作两周后，左侧颞下回高信号 B、C：左侧岛叶皮质病变较右侧显著 B~D：左侧扣带回病变较右侧显著;N-甲基D-天冬氨酸受体（NMDAr）脑炎 44y，女，既往体健，突发严重精神障碍 A：双侧杏仁核及海马肿胀、信号增高 B：增强呈轻度强化 C~D：随访，双侧杏仁核、海马及左侧岛叶萎缩，信号增高，遗留严重后遗症;电压门控钾通道（VGKC）脑炎;44y，男，自身免疫性VGKC癫痫 A：首诊示左侧海马肿胀、信号增高 B：7个月后随访，左侧海马硬化 C：46个月后随访，进展为双侧海马硬化;44y，男，自身免疫性VGKC癫痫 A：首诊示双侧海马稍肿胀，信号增高 B：双侧杏仁核肿胀，信号增高 C：双侧海马轻度强化 D：4年后随访，双侧海马硬化 ;44y，男，自身免疫性VGKC癫痫，首诊影像学检查无异常 A、B：1个月后随访，DWI示左侧海马、右侧尾状核头、左侧外侧裂区弥散受限 C、D：左侧海马肿胀，信号增高，轻度强化 E：3年后随访，左侧海马硬化;44y，男，自身免疫性VGKC癫痫 A：右侧海马轻度肿胀，信号稍增高 B：经过免疫治疗后1年右侧海马形态及信号异常基本消失;富含亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1) 、接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）自身抗体相关脑炎;4y，女童，边缘叶脑炎（失眠、癫痫）、舞蹈病、痉挛型构音障碍;46y，女，既往体健，突发精神障碍、低钠血症;相对罕见的亚型，常见于女性和儿童 具有经典的自身免疫脑炎病变进展过程（病毒前体→神经精神症状→边缘功能障碍→癫痫发作）相关。 MRI：具有边缘系统以外显著的脑回样强化和皮质层状坏死的特征;39y，女，电压门控钙通道（VGCC）脑炎 A~D：首诊，右枕后叶T2-FLAIR信号增高，相应软脑膜强化，DWI及ADC示皮层轻度弥散受限 E~H：34天后随访，原病变区T2-FLAIR信号减低，伴皮质层状坏死及