川崎病指南的学习教案.pptxVIP

第1页/共49页川崎病指南的学习教案第2页/共49页川崎病（Kawasaki disease，KD）主要发生于5岁以下儿童， 系病因不明的急性自限性血管炎。在发达国家， KD已经成为儿童获得性心脏病的主要病因。经静脉免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin， IVIG）治疗， KD冠状动脉瘤并发症的发生率已从25%降至4%左右， KD的远期预后取决于冠状动脉的受累情况， 某些患儿仍有心肌梗死的风险。第3页/共49页2017-03-29美国心脏协会于网上发布了2017年版《川崎病的诊断、治疗及远期管理—美国心脏学会对医疗专业人员的科学声明》（以下简称《声明》），与2004年版相比，本《声明》的制定有更多的专业（儿科及成人心脏病、感染性疾病、病理、风湿免疫、护理、外科、麻醉、流行病、预防医学等）及专家参与，内容更加丰富，而且证据等级增加了获益与风险的评级，使《声明》更有循证依据。A级为大样本临床随机试验或Meta分析；B级为小样本随机临床试验和非随机研究与观察；C级主要是专家意见。证据级别分以下几类，Ⅰ类：获益实质性地超过其潜在的风险；Ⅱ类：获益超过其潜在的风险；Ⅲ类：获益与风险接近。第4页/共49页新《声明》主要更新了以下内容：关于潜在病理过程的新证据；不完全川崎病的诊断流程；急性期治疗的改进（尤其是IVIG无反应和冠状动脉病变高风险患者的辅助治疗）；用Z值对冠状动脉受累情况进行分类；基于冠状动脉受累情况的更加规范化的远期管理；KD及冠状动脉瘤患者成人期的心脏保健需求。第5页/共49页流行病学KD首先由日本学者报道，现在全球范围均有病例发生。与2004年版比较， 2017年新《声明》仍指出KD在日本和日裔儿童中更为流行， 发病率呈逐年上升趋势， 日本2012年＜5岁儿童的发病率为264.8/100 000。复发率、 病死率较前无明显变化。新《声明》提出KD发病新的相关因素， 例如围产期因素等等。围生期因素包括高龄产妇、 母亲B族链球菌定植、 婴儿早期因细菌感染住院。第6页/共49页诊断KD根据临床表现进行诊断，而无特异性诊断试验。新《声明》列举了KD临床和实验室检查的主要改变。主要临床特征 新《声明》依然依据发热5 d以上和≥ 4项主要临床特征确诊KD。同时指出对于＞4项主要临床特征，尤其是出现手足潮红硬肿时，热程4 d即可以诊断；对于症状典型者，有经验的医生可以在热程3 d作出诊断。新《声明》对每个临床特征进行了详细说明，较2004年版没有显著更新。特别指出发热7 d后自愈者不能除外KD诊断。第7页/共49页鉴别诊断需与KD临床特征相似的疾病进行鉴别，包括 麻疹其他病毒感染（如腺病毒，肠道病毒）葡萄球菌和链球菌素感染猩红热等。第8页/共49页不完全KD不完全KD的定义：儿童发热≥ 5 d，具备2或3项主要临床特征，除外渗出性结膜炎、渗出性咽炎、溃疡性口腔炎、大疱性或水疱性皮疹、全身淋巴结肿大或脾肿大；婴儿发热≥ 7 d且无其他原因可以解释者，需要考虑不完全KD的可能。如果相关实验室化验检查及超声心动图检查达到标准，则可确诊不完全KD。新《声明》中不完全KD的诊断流程较2004年更加简化，但治疗决策依然着眼于冠状动脉病变和主要实验室指标异常。较2004年版，具有诊断意义的超声心动图特点未再强调冠状动脉回声增强及冠状动脉管腔不规则。第9页/共49页不完全KD诊断流程第10页/共49页不完全KD新《声明》中提出了下列需要考虑KD的情况：＜6个月婴儿长时间发热、易激惹；婴儿长时间发热伴不明原因的无菌性脑膜炎；婴儿或儿童长时间发热及不明原因或培养阴性的休克；婴儿或儿童长时间发热及颈部淋巴结炎抗生素治疗无效；婴儿或儿童长时间发热及咽后壁和咽旁蜂窝织炎抗生素治疗无效。第11页/共49页其他临床和实验室表现其他临床表现包括神经系统、消化系统、泌尿系统、呼吸系统、骨骼肌肉、卡介苗接种处红斑、噬血细胞综合征等各器官系统的改变，与2004年版比较，无特殊之处。其他实验室检查包括白细胞总数升高、C-反应蛋白（CRP）升高、红细胞沉降率（ESR）加快、血小板升高、转氨酶升高、低白蛋白血症、无菌性脓尿、脑脊液单核细胞增多等，与2004年版比较，无特殊之处；但新《声明》特别提出N-末端B型脑钠肽（NT-BNP）升高提示心脏受累，但并不能用于KD诊断。第12页/共49页心血管并发症心血管并发症是KD死亡的主要原因，及时准确识别并积极处理非常重要。新《声明》首次提出心血管衰竭（cardiovascular collapse），主要指心功能衰竭和低血压，需要扩容、血管活性药物治疗及动态关注血流动力学改变。KD伴休克的患者易发生IVIG治疗无反应、 冠状动脉并发症、二尖瓣反流、 迁延性心肌功能不全等临床表现。KD最重要的心血管并发症是冠状