川崎病儿科的学习教案.pptxVIP

第1页/共52页川崎病儿科的学习教案第2页/共52页 是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。 1967年日本学者首先报道，现世界各地均有报告。 我国在1976年首次报告，近年病例数有增多。第3页/共52页流 行 病 学发病率：约为4/10万（80年代） 我国尚未确切数据年龄：80％病例 5岁， 年龄最小仅为 20 天 发病高峰年龄:平均1.5岁性别 ：男女之比约1.5 :1种族：亚裔尤其是日本裔多见， 亚裔 / 美国混血儿是黑人的 3 倍， 是白人的 6 倍第4页/共52页遗传：1.5～2% 患者为双胞胎，其中50％ 间隔 7 天之内发病。 提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。季节：全年均可发病，冬春居多。 呈一定的区域暴发流行：日本1979， 1982，1986年先后有 3 次暴发流行， 韩国 2 次（1982，1983），由南向北死亡率：已从 0.4 % 降至 0.1%第5页/共52页病 因 （不清楚）感染： 细菌、病毒、支原体、霉菌。 2. 化学因素： 在急性期存在免疫失调，CD4?， CD8?， CD4/CD8 ?目前推测是： 在感染和自身遗传易患因素 相互作用的结果， 尤其是亚洲人群。第6页/共52页免疫失调：Ts(CDs)? B细胞活化、增殖、分化 IgG,A,M,E?炎症反应 白细胞介素（IL－1,4,5,6) ?细胞因子释放? ? 干扰素（INF- ?） 肿瘤坏死因子（TNF）? 诱导正常人内皮细胞 血清自身抗体 表达和产生新抗原 吸引炎症细胞 内皮细胞溶细胞毒性 血管损害，动脉瘤、动脉狭窄不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不低一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎免疫失调：Ts(CDs)? B细胞活化、增殖、分化 IgG,A,M,E?炎症反应 白细胞介素（IL－1,4,5,6) ?细胞因子释放? ? 干扰素（INF- ?） 肿瘤坏死因子（TNF）? 诱导正常人内皮细胞 血清自身抗体 表达和产生新抗原 吸引炎症细胞 内皮细胞溶细胞毒性 血管损害，动脉瘤、动脉狭窄不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不低一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎第7页/共52页病理改变病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，好发于冠状动脉及其分支。Ⅰ期：1～9天，主要是小血管炎。微血管以及中大动脉周围炎。Ⅱ期：10～26天，冠状动脉主要分支及中动脉全层血管炎为突出。Ⅲ期：27～60天，中动脉发生肉芽肿及血栓，纤维组织增生，血管内膜增厚，冠状动脉分支可全部或部分阻塞。Ⅳ期：数月及更长的时间，急性血管炎基本消失，狭窄阻塞的血管可能修复，心肌可能遗留永久的疤痕。第8页/共52页临床表现第9页/共52页临 床 表 现主要表现:A. 发热持续5天或以上.第10页/共52页B 皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂.第11页/共52页第12页/共52页B 2.双侧结膜充血（无渗出物） 第13页/共52页B 3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂 .第14页/共52页2 岁半女孩患川崎病：见显著红唇，结膜炎和面颊猩红热样红疹第15页/共52页9 岁男孩患川崎病：显著的舌炎；整个舌粘膜呈红色，舌乳头增大，该表现使人想到猩红热时的 ”草莓舌“第16页/共52页9 岁男孩患川崎病：注意 典型的 ”红嘴唇“第17页/共52页口唇皲裂、杨梅舌第18页/共52页B3、肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿，2～3周后脱皮，以指、趾与甲床交界处明显.第19页/共52页第20页/共52页2 岁半男孩患川崎病：显著的红掌第21页/共52页2 岁半男孩患川崎病：起始不太引入注意的足底红疹第22页/共52页第23页/共52页第24页/共52页第25页/共52页第26页/共52页B5. 颈部：常为单侧淋巴结肿大 （非化脓 性）直径0.5～ 1.5 cm第27页/共52页二. 其他表现：1. 心血管：50％心肌炎， 25％心包炎＋少量心包积液， 心衰，心肌损害、心律 失常2. 呼吸：咳嗽，偶有肺梗塞3. 消化：腹痛，腹泻，肝功能损害， 黄疸，胆囊积液4. 泌尿 ：蛋白尿，尿沉渣清，白细胞计数?5. 神经：面神经瘫痪， 肢体瘫痪（脑动脉闭塞），无菌性脑膜炎6. 关节：肿痛第28页/共52页川崎病病程中症状出现的时间第29页/共52页实验室检查（无特异诊断手段）血液：WBC?，中性粒细胞比例?，BPC ?, 尤其病程2～3周， ESR ?， CRP ?， 血液粘滞度? ，?2球蛋白?, SGPT ?, SGOT ?, TNF ? 。 尿液及脑脊液：WBC ?, 但