胸部先天发育异常的影像诊断.pptxVIP

胸部先天发育异常的影像诊断第1页/共123页第2页/共123页分类1、先天性肺叶过度充气2、支气管闭锁3、气管性支气管4、先天性支气管肺囊肿5、肺囊腺瘤样畸形6、支气管肺隔离症7、气管憩室8、肺不发育、发育不良复合体9、镰刀综合征10、马蹄肺11、副膈形成12、肺动静脉瘘第3页/共123页1、先天性肺叶过度充气（先天性大叶性肺气肿）支气管不完全阻塞是导致大叶性肺气肿的最常见原因。本畸形肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏，而且血管结构发育正常，10%的病例合并先心病。发病机制： 半数病例病因不明；其它因素包括： ①原发性支气管软骨发育不良或缺如；②粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或肿瘤压迫等；③少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。第4页/共123页先天性肺叶过度充气临床表现：生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，呼吸困难为临床常见表现。 4-8周多见，6个月以后少见。分型： 肺泡数量增多型、肺泡过度充气（肺泡数量正常）型 、肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。发病率： 左上叶：40-50%；右中叶：25-35%；右上叶：20%.影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。第5页/共123页先天性肺叶过度充气支气管先天性发育不良所致肺叶通气障碍第6页/共123页先天性肺叶过度充气男，2个月，咳喘1月余第7页/共123页先天性大叶性肺气肿男，45天。生后咳喘第8页/共123页先天性大叶性肺气肿女，1.5岁。反复呼感半年。肺大泡第9页/共123页先天性大叶性肺气肿男，3月，咳喘1月，左侧胸廓饱满、呼吸音低第10页/共123页2、支气管闭锁支气管闭锁系节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。大多数患者无临床表现，好发于女性患者（男女之比约1:2），体格检查患侧肺呼吸音减弱，有症状的患者常常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。本病好发于左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，血管纹理减少。当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。第11页/共123页左下叶支气管闭锁第12页/共123页支气管闭锁男性，4岁。右上叶支气管呈液气囊性密度影，上叶肺组织过度充气。男 6岁 发现肺部病变一月余第13页/共123页3、气管性支气管（Tricheal Bronchus）气管性支气管(Tracheal bronchus)是支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形。气管性支气管的概念由Sandifort在1785年首次提出，定义为起源于气管的右肺上叶支气管。该畸形常常伴有气道的其他异常，在儿童可能出现喘息、反复肺炎、气管插管并发症等。气管性支气管通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，分布到右肺上叶尖段或整个上叶。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。第14页/共123页气管性支气管不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。分型：异位型、额外型。 异位型：如果正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或全部缺如，称为异位型； 额外型：如果右肺上叶支气管有正常的三个分支，则称为额外型。异位型远较额外型多见。第15页/共123页气管性支气管异位型额外型第16页/共123页4、先天性支气管肺囊肿支气管肺囊肿系胚胎期支气管肺组织在某时期发育停止所致局限性发育异常。病变呈圆形或椭圆形，病灶长轴与支气管走行方向较一致。病理组织学表现囊壁为假复层柱状上皮，壁内有软骨及平滑肌、结缔组织及少量腺体。临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，囊肿较大可呼吸困难，青紫。第17页/共123页先天性支气管肺囊肿分型： 肺内型： 发生于肺内称支气管肺囊肿，简称肺囊肿，发病率占70％～80％ ；肺囊肿又分为液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发性肺囊肿4种亚型。 其中气囊肿最多见，可形成张力性囊肿，占据大部分胸腔压迫气管及纵隔；其次为气液囊肿内形成气液平面，可见囊肿与支气管相通；液囊肿及多发性肺囊肿少见。 纵隔型：少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称支气管囊肿。与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气管有推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。第18页/共123页 影像学表现含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；气液囊肿内可见液平面，MPR可见囊肿与支气管相通；含液囊肿为圆形或椭圆形致密影—水样密度影。囊壁薄而光滑，增强扫描无强化，继发感染则边缘不光滑，腔可增大，囊壁增厚，增强扫描可见囊壁强化，随感染消退可缩小。多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部透光明显增高，有占位效应。第19页/共123页鉴别诊断肺脓肿：壁厚，内壁不规则，周围浸润，变化较快，3月后可消失；感染性肺大泡：薄壁囊腔，透光度高，有张力,几天内可发生明