脱髓鞘病--1_原创精品文档.pptVIP

* * * * * * * * * * * 1.急性发作期 大量甲泼尼龙冲击治疗—首选 大剂量短疗程为原则 病情轻者甲泼尼龙1g/d静滴，冲击3-5d停药 病情重者从1g/d开始冲击3-5d，以后剂量阶梯依次减半，每剂量2-3d直至停药，总疗程≤3w。 激素治疗无效或妊娠产后患者，可静脉注射大剂量免疫球蛋白或血浆置换治疗。 2.疾病免疫修饰治疗 复发型MS：一线药—β-干扰素、醋酸格拉默 二线药—那他珠单抗、米托蒽醌 继发进展型MS：米托蒽醌、环磷酰胺、甲氨蝶呤 原发进展型MS：主要对症康复治疗 3.对症治疗 疲劳—金刚烷胺、莫达非尼 行走困难—达方吡啶 膀胱功能障碍—抗胆碱药：索利那新、奥西布宁，间断导尿 疼痛—卡马西平、苯妥英钠、普瑞巴林等 治疗要点 目的 抑制炎性脱髓鞘病变进展 防止急性期病变恶化 减轻患者痛苦 预后 急性发作后至少可部分恢复，但复发频率和严重程度难预测。 提示预后良好因素：女性、40y前起病、单病灶、视觉/感觉障碍、最初2-5y低复发率 锥体系或小脑功能障碍提示预后差 多数患者预后较乐观，少数可在数年内死亡 治疗要点 疾病知识指导 ①告诉病人及家属MS容易在疲劳、感染、感冒、体温升高及手术创伤后复发，应注意避免。 ②急性复发期最常见的症状为疲劳，应保证足够的卧床休息，避免各种增加疲劳的因素;缓解期注意生活有规律，坚持适当的运动锻炼，劳逸结合，防止过劳。 ③避免使体温升高的因素，如勿使用热敷，沐浴时水温不宣太高。④一般认为女性分娩后3个月左右容易复发，故女性病人在首次发作后2年内应避孕。 预防并发症：督促病人落实各项治疗护理措施，如吞咽障碍的病人应给予软食或糊状食物，预防误吸和窒息;视力障碍和平衡障碍的病人防止受伤;尿失禁的病人应注意外阴部清洁、干燥，保持个人卫生;尿潴留或排尿困难的病人指导监测残余尿量，观察尿液的颜色和性质，预防尿路感染。精神障碍和认知障碍的病人应有专人看护，防止意外发生等。 用药指导指导遵医嘱正确服药和定期门诊检查。详细告知所用药物的名称、剂量、用法，教会观察药物疗效与不良反应，如口服激素治疗时应遵医属用药，不可随意减量或突然停药。 照顾者指导：MS为多次缓解-复发病程，且有进行性加重趋势，病人容易丧失治疗信心，产生悲观厌世情绪和焦虑心理，应指导家属和照顾者关心、体贴病人给予精神支持和生活照顾，细心观察和及时识别病情变化。当病人出现发热、上腹不适、胃痛、黑便、全身倦息无力以及视力障碍加重时，应考虑可能发生感染、应激性溃疡或合并低钾等，协助及时就医。 护理要点 视神经脊髓炎vs多发性硬化 NMO MS 种族 亚洲人多发 西方人多发 前期感染或预防接种史 多无 可诱发 发病年龄性别（女：男） 5-50y多见，中位数39y，（5-10）：1 儿童和50y以上多见，中位数29y，（2:1） 严重程度 中重度多见 轻、中度多见 遗留障碍 可致盲或严重视力障碍 致盲率低 临床病程 85%为复发型无继发进展过程 85%为复发-缓解型，最后多发展成继发-进展型 脑脊液细胞 多数WBC5*106/L，少数50*106，中性粒细胞常见 多数正常，WBC50*106/L，淋巴细胞为主 脑脊液寡克隆区带阳性 较少见 常见 IgG指数 多正常 多增高 脊髓MRI 长脊髓病灶3个锥体节段，轴位像多位于脊髓中央，可强化 脊髓病灶2个锥体节段，多位于白质，可强化 脑MRI 早期可无明显病灶，或皮质下、下丘脑、丘脑、延髓最后区等部位高信号病灶，无明显强化 近皮质下白质、小脑及脑干、侧脑室旁白质圆形、类圆形、条片状高信号病灶，可强化 视神经脊髓炎（NMO）是同时或先后累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统脱髓鞘疾病。目前一般认为属于多发性硬化的视神经脊髓型。 视神经脊髓炎vs多发性硬化 MNO MS MNC细胞数 细胞数正常或轻中度增高，约1/3的单相病程及复发型患者MNC＞50x1 轻度增高或正常，一般在15*106以内，不超过50*106，超过此值考虑其他病。 IgG 即AQP4抗体，多阳性 CSF-IgG指数(igG鞘内合成定量指标）0.7提示鞘内合成，约70%MS患者（+）CSF-IgG寡克隆带（OB）阳性率可达95% 脑脊液不同检查意义 主要用于评定神经症及其他病人的焦虑症状的严重程度，但不大适宜于估计各种精神病时的焦虑状态。同时，与HAMD（汉密尔顿抑郁量表）相比较，有些重复的项目，如抑郁心境、躯体性焦虑、胃肠道症状及失眠等，故对于焦虑症与抑郁症也不能很好的进行鉴别。 HAMA应由经过训练的2名评定员进行联合检查，一般采用交谈