郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断.pptVIP

当前第30页\共有84页\编于星期五\13点 当前第31页\共有84页\编于星期五\13点 当前第32页\共有84页\编于星期五\13点 电镜检查发现增生的组织细胞内可见Birbeck颗粒，与表皮中朗格汉斯细胞中的Birbeck颗粒在形态上完全一致，在核结构以及对酶的反应上也相同，二者均有C3表面受体，在细胞培养中均能吞噬红细胞，免疫组化显示，二者均对CD1a、S－100及花生凝集素等呈阳性反应，这些标记物可根据细胞活化和（或）分化状态不同而有很大差异，但与疾病的病程及 预后无关。除组织细胞外，切片中还可见淋巴细胞及数量不等的嗜酸粒细胞，局部还可有红细胞外溢。 当前第33页\共有84页\编于星期五\13点 当前第34页\共有84页\编于星期五\13点 当前第35页\共有84页\编于星期五\13点 当前第36页\共有84页\编于星期五\13点 【影像学表现】 X线骨骼摄片：长骨和扁骨都可发生破坏，病变特点为溶骨性骨质破坏，扁平骨的病灶由虫蚀样至巨大缺损，形状多不规则，边缘可成锯齿状，颅骨巨大缺损可呈地图样，多见于顶、颞、额、枕及眼眶骨。 当前第37页\共有84页\编于星期五\13点 16岁男性体检发现 当前第38页\共有84页\编于星期五\13点 当前第39页\共有84页\编于星期五\13点 当前第40页\共有84页\编于星期五\13点 当前第41页\共有84页\编于星期五\13点 2岁男性 当前第42页\共有84页\编于星期五\13点 当前第43页\共有84页\编于星期五\13点 脊椎多为椎体破坏，受压变窄可呈扁平椎，但一般椎间隙不狭窄，发生椎弓破坏者较少，此时易见椎旁脓肿。 当前第44页\共有84页\编于星期五\13点 8岁女性，背痛一个月 当前第45页\共有84页\编于星期五\13点 当前第46页\共有84页\编于星期五\13点 当前第47页\共有84页\编于星期五\13点 当前第48页\共有84页\编于星期五\13点 当前第49页\共有84页\编于星期五\13点 当前第50页\共有84页\编于星期五\13点 上下颌骨破坏可致牙齿脱落。 当前第51页\共有84页\编于星期五\13点 当前第52页\共有84页\编于星期五\13点 当前第53页\共有84页\编于星期五\13点 当前第54页\共有84页\编于星期五\13点 当前第55页\共有84页\编于星期五\13点 当前第56页\共有84页\编于星期五\13点 长骨病变多位于骨干，为囊状缺损，单发或互相融合成分房状，内无死骨形成，也少硬化现象，病变处骨皮质变薄，破坏明显处可有层状骨膜增生。病变修复过程中，可见周围骨质硬化，缺损逐渐变小，骨质密度疏密不均，骨纹理粗乱等现象。待完全修复时可恢复原有情况，不留任何痕迹，扁平椎亦可恢复正常。 当前第57页\共有84页\编于星期五\13点 当前第58页\共有84页\编于星期五\13点 当前第59页\共有84页\编于星期五\13点 郎格罕细胞组织细胞增生症 当前第1页\共有84页\编于星期五\13点 【概述】 儿童时期组织细胞增生（chilchoodhistiocytosis）是一组以单核-巨噬细胞增生为共同特点的疾病。由于此类疾病的病因与发病机理尚不十分清楚，因而分类比较困难。 当前第2页\共有84页\编于星期五\13点 近年来国际组织细胞协会（HistiocyteSociety）解决了分类和诊断问题，将此类疾病分为三大类，即Ⅰ类郎格罕细胞组织细胞增生症；Ⅱ类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感染合并嗜血细胞综合征；Ⅲ类恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病。对此类疾病不能仅靠临床症状和一般实验室检查，必须作病灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。 当前第3页\共有84页\编于星期五\13点 郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH) 郎格罕细胞组织细胞增生（Langerhanscell histiocytosis，LCH）以前曾命名为组织细胞增生症x（Histiocytosisx，Hx）多认为是一组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生物学、免疫组织化学以及超微结构技术的进展，已将本症的研究工作引向深入，逐渐在分型、诊断、治疗和对预后的评估等方面取得了新的进展。 当前第4页\共有84页\编于星期五\13点 本症是以Langerhans细胞（LC）异常增生为特点。既往根据临床症状将本症分为三种类型，即骨嗜酸肉芽肿，韩薛柯氏综合征和勒雪综合征。骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯长骨，而在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆骨，病灶可为单一性或多发性。韩薛柯综合征多见于幼儿和学龄前儿童，以膜性骨的溶骨性改变、突眼和尿崩为常见症状，一般无生命危险，但多呈慢性或病灶进展；勒雪氏病多发生在婴幼儿时期，病情重，以内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主，病情进展，