表皮样囊肿及蛛网.pptVIP

左侧额部皮下异常信号影，考虑表皮样囊肿可能 当前第30页\共有43页\编于星期六\11点 周国甫 男 70岁 ID 4486 当前第31页\共有43页\编于星期六\11点 当前第1页\共有43页\编于星期六\11点 当前第2页\共有43页\编于星期六\11点 表皮样囊肿及蛛网膜囊肿 当前第3页\共有43页\编于星期六\11点 表皮样囊肿（胆脂瘤） 是一种囊性、肿瘤样病变，占颅内肿瘤的0.2%-1.8%,颅内表皮样囊肿又名珍珠瘤、 胆脂瘤 发病高峰年龄30-40岁，男女大致相同 当前第4页\共有43页\编于星期六\11点 普遍认同的先天性发病机制是：在胚胎发育 3~5 周，神经管形成时，来源于神经嵴的外胚层细胞异位残留于神经管内，逐渐发展成为表皮样囊肿。近来有学者认为：病变部位与外胚层细胞异位的时间有关，即异位发生越早越倾向于形成脑实质内病变；反之，则倾向于形成脑实质外病变。 文献报道表皮样囊肿可伴颅内原发性淋巴瘤、垂体腺瘤、恶性黑色素瘤、神经鞘瘤等。有学者认为这仅是巧合；而 Masuoka 等认为由于表皮样囊肿的存在，产生长期炎症刺激，从而促使其他肿瘤形成。 当前第5页\共有43页\编于星期六\11点 颅内表皮样囊肿发生于桥小脑角区者占 40%~50%，此外，还可见于鞍区、第四脑室、侧脑室、脑实质内等。 临床表现主要有耳鸣、听力障碍、三叉神经痛、面瘫、复视、偏瘫、共济失调、眼震等，少数有癫xian和脑积水，个别表现为无菌性脑膜炎。 表皮样囊肿缺乏特异性症状，近来有文献报道因病变牵拉、压迫邻近血管而造成脑卒中及前庭耳蜗神经受损症状。 当前第6页\共有43页\编于星期六\11点 Kobata 等提出：当年轻病人表现为三叉神经痛和半侧面肌痉挛时，应考虑桥小脑角区表皮样囊肿的可能性；因为桥小脑角区表皮样囊肿所致的三叉神经痛常较血管压迫等原因所致的三叉神经痛发病年龄低； 其对 30 例伴脑神经刺激症状 （三叉神经痛、偏侧面肌痉挛） 的桥小脑角区表皮样囊肿进行研究发现：三叉神经被囊肿包裹或扭曲占 2/3，考虑三叉神经痛与其神经根出、入区胶质髓鞘和施万细胞髓鞘移行范围较长，易受刺激有关。 脑干表皮样囊肿罕见，国内外报道完全位于脑干内的表皮样囊肿仅 8 例。值得注意的是，颅内表皮样囊肿在儿童期相对少见，而脑干表皮样囊肿儿童期较多，且更易发生于低龄儿童。 当前第7页\共有43页\编于星期六\11点 颅内表皮样囊肿的影像学表现主要与囊内容物成分有关。 在 CT 上多表现为脑脊液样低密度，MRI 表现为长 T1、长 T2信号。 表皮样囊肿也可有不典型影像学表现：CT 呈高密度或边缘钙化；MRIT1呈高或等信号，T2呈低信号。在弥散加权成像（DWI） 上，其他囊性病变大多呈低信号，而表皮样囊肿呈高信号，具有特异性。 DWI 较其他序列更易发现脑池内较小病变。另外，DWI 也是评价手术切除程度和监测肿瘤复发的良好指标。 当前第8页\共有43页\编于星期六\11点 近年，平衡式快速梯度回波 （B-FFE）、3D-稳态构成干扰序列 （3D-CISS） 已应用于颅内表皮样囊肿的诊断。B-FFE 技术可使固态组织与液态组织形成独特对比，表皮样囊肿表现为以等或略高信号为主的混杂信号，与高信号的脑脊液形成对比，与神经等结构也有良好对比，对判断囊肿与神经间的解剖关系很有帮助。在 3D-CISS 中，脑脊液为高信号，表皮样囊肿呈相对低信号，能较好显示表皮样囊肿的边界及其沿脑池窜行的生长方式。另外，3D-CISS 也能较好显示其与周围结构的解剖关系。 当前第9页\共有43页\编于星期六\11点 MRI特点： 境界清楚的分叶状肿块，花瓣状 囊肿通常沿蛛网膜下腔裂隙呈匍匐式钻孔样生长，可包绕血管，可侵犯相邻脑实质 好发于硬膜下，以旁中线区最常见 也可见于桥小脑角池、鞍上、鞍旁、硬膜外（多数在板障之内） T1信号轻度各异 T2等或高于脑脊液信号，部分信号混杂 DWI高信号 当前第10页\共有43页\编于星期六\11点 表皮样囊肿恶性变 颅内表皮样囊肿可恶变为鳞状细胞癌。 近年来，对颅内表皮样囊肿的恶性变研究较多，其平均发病年龄 52 岁，男性较女性多。 当临床症状进展较快，良性表皮样囊肿术后无好转或短期复发，影像学有强化、水肿表现时，应怀疑恶性变。颅内鳞状细胞癌多为他处转移或邻近鳞状细胞癌直接蔓延至颅内，因此，在诊断颅内表皮样囊肿恶性变时，应排除颅原发病灶。除有鳞状细胞癌的病理表现外， Garcia 等制定颅内原发性鳞状细胞癌的诊断标准：肿瘤局限在颅内硬脑膜下，不侵犯或超出硬脑膜及颅骨，不穿越颅骨孔道，与中耳、邻近气窦等不存在交通，无鼻咽部肿瘤。Hamlat 等补充两条新标准：在肿瘤中可见到良性鳞状上皮组织及排除