诊断分型与治疗课件.pptVIP

MDS如何诊断？ 血细胞减少， 疑似MDS? * EPO：促红细胞生成素，机体组织含氧量低时肾脏中产生的一种蛋白，可以刺激骨髓中红细胞的产生。 初始评估检查： 病史和体格检查 全血细胞计数,网织 红细胞计数 外周血涂片检查 EPO*（RBC输注前） 红细胞叶酸和B12 血清铁蛋白±铁，总铁结合力（TIBC） 骨髓穿刺:涂片+活检+细胞遗传学检查 输血史详细记录 可选择检查： HSCT候选者，须行HLA配型 提示PLT支持治疗，须行HLA配型 HLA-DR15配型 临床需要可行HIV检测 评价CMML患者是否存在5q31-33易位和/或PDGFRβ基因重组 对伴有PLT增多的患者行JAK2突变的分子检测 应用流式细胞术评价是否存在PNH克隆或大颗粒淋巴细胞(LGL)疾病 对家族性血细胞减少患者附加遗传学检查 根据形态学和临床诊断标准确诊MDS 当前第27页\共有51页\编于星期四\12点 MDS预后判断 当前第28页\共有51页\编于星期四\12点 MDS治疗目标及治疗手段的演变 输血 抗生素 目标 支持治疗 1990之前 支持治疗 低甲基化药物 移植 免疫抑制剂 目标 改变疾病的自然进程 延缓疾病进展 促进总生存期 低甲基化药物 组蛋白乙酰化抑制剂 法尼基转移酶抑制剂 血管内皮生长因子拮抗剂 联合治疗 目标 改善生活质量 促进总生存期 终止疾病进展? 治愈? 生长因子: Epo, G-CSF 低剂量化疗 目标 解除症状 1995之后 2004至今 未来 当前第29页\共有51页\编于星期四\12点 MDS的治疗 MDS的治疗策略： 是以国际预后积分系统（IPSS）危变分组（表1）为依据，总的说来，对于低危和中危Ⅰ患者，主要是刺激残存正常造血干/祖细胞的造血能力和/或改善MDS异常造血克隆的造血效率，从而改善患者的生活质量，对于中危Ⅱ和高危患者，则是根除MDS异常造血克隆恢复正常造血。 当前第30页\共有51页\编于星期四\12点 MDS的治疗 推荐等级分类 　　　　　 A级:基于至少一个高质量而且结果一致的随机对照实验所作出的特别推荐意见 B级:基于对列研究和病例-对照研究但没有关于推荐意见的随机对照实验的推荐意见 C级:基于设计良好的非实验性描述研究中获得的证据 D级:基于专家委员会的报告和(或) 权威的临床经验的证据 当前第31页\共有51页\编于星期四\12点 MDS的治疗 支持治疗 1 红细胞输注和祛铁治疗 现今尚无确定是否需要红细胞输注的血红蛋白值界定值，主要根据贫血相关症状的临床判断，一般来说，当血红蛋白80g/L时应考虑红细胞输注，（推荐等级D）。当患者接受的铁超过5g(约25单位红细胞)而需继续红细胞输注患者应考虑采用祛铁治疗，祛铁胺（desferrioxamine）,20-40mg/kg, 皮下输注12小时，或1g/d,皮下注射，5-7天/周，至铁蛋白浓度1000ug/L,当铁蛋白浓度2000ug/L后，祛铁胺剂量不要超过25mg/kg(推荐等级C)。 2 血小板输注 慢性血小板减少患者只需观察而不必进行预防性血小板输注，血小板计数10×109/L为预防性血小板输注的指征，当有发热、感染时应提高到20×109/L（推荐等级D）。 3 感染的处理 中性粒细胞减少的MDS患者尚无证据支持常规给予预防性抗细菌或真菌药物。严重中性粒细胞减少患者可以考虑预防性小剂量G-CSF治疗以维持中性粒细胞计数1×109/L(推荐等级B)。有明确感染灶时采用静脉抗生素治疗。 当前第32页\共有51页\编于星期四\12点 MDS的治疗 造血生长因子 有贫血症状、不需或红细胞输注量每月少于2单位及血清EPO水平200U/L的RA、RAEB患者应首先单独用rHuEpo，10000U/d, 连用6周，无效者可再用6周或加用G-CSF（推荐等级A/B）。rHuEpo+ G-CSF可作为有贫血症状、红细胞输注量每月少于2单位及血清EPO水平500U/L的RAS患者的首选治疗(推荐等级A/B)。G-CSF用量按从75μg/d→150μg/d→300μg/d每周递增，使白细胞计数维持在（6～10）×109/L。有效患者，在达到最佳疗效后，G-CSF用量减为每周三次，rHuEpo间隔4周调整一次用量，改为每周5-4-3天至维持最佳疗效的最低用量。 当前第33页\共有51页\编于星期四\12点 MDS的治疗 免疫抑制剂治疗 需进行治疗的低危或中危Ⅰ患者，如果不适合进行化疗或造血干细胞移植(SCT)，应接受一疗程ATG 或Cy-A治疗（推荐