间质性肺疾病演示文稿.pptVIP

特发性肺纤维化 定义 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）:原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎。 IIP中最常见的一种，40-70％ 流行病学 我国尚无确切资料 患病率14-42.7/10万，年发病率万，美国。 男性发病多于女性 当前第29页\共有71页\编于星期三\15点 特发性肺纤维化 发病机制 不明 可能与粉尘接触、自身免疫、病毒感染、慢性反复胃内容物反复吸入等多种因素有关 目前认为起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复 高危因素 吸烟、环境暴露、微生物因素、胃食管反流、遗传因素 当前第30页\共有71页\编于星期三\15点 病理 UIP： 最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布 当前第31页\共有71页\编于星期三\15点 临床表现 症状 起病－隐袭 症状－原因不明劳力性呼吸困难，可伴咳嗽 伴随－消瘦、乏力等非特异性症状 进展－持续进展，中位生存期2－3年 当前第32页\共有71页\编于星期三\15点 临床表现 病人基本特征 75%有吸烟史 发病年龄多＞50岁 过半数有杵状指 90%左右患者可闻及Velcro啰音。 当前第33页\共有71页\编于星期三\15点 辅助检查 影像学： X线检查： 病变呈坡度分布，病变分布的不均一性 双下肺和外周胸膜下病变明显 磨玻璃样变、网格状或网格小结节状浸润、肺容积减少 多发性囊状透光影 当前第34页\共有71页\编于星期三\15点 HRCT： 当前第35页\共有71页\编于星期三\15点 特发性肺纤维化 当前第36页\共有71页\编于星期三\15点 特发性肺纤维化：图B.20个月后 当前第37页\共有71页\编于星期三\15点 辅助检查 辅助检查 肺功能 限制性通气功能障碍 弥散量减少 实验室检查 血沉、LDH、丙种球蛋白、类风湿因子、抗核抗体均可能有异常改变 不具备特异性 当前第38页\共有71页\编于星期三\15点 诊断 标准（2011指南） 除外其他已知原因的ILD（如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害） 未行肺活检者，HRCT表现为UIP型 接受外科肺活检者，HRCT表现和外科肺活检组织病理学表现型符合特定的组合 当前第39页\共有71页\编于星期三\15点 诊断 UIP型HRCT诊断标准： UIP型（所有4个特征）：病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常的网格影；蜂窝样改变，伴或者不伴有牵拉性支气管扩张；无不符合UIP型的任何一条。 可能UIP型（所有3个特征）：病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常的网格影；无不符合UIP型的任何一条。 当前第40页\共有71页\编于星期三\15点 诊断 不符合UIP型（7个特征中任何1个） 病变主要分布于上、中肺 病变主要沿支气管血管束分布 广泛磨玻璃样影（范围超过网格影） 大量微结节（双侧、上肺分布为主） 散在的囊泡影（双侧、多发、远离蜂窝肺区域） 弥漫性马赛克征/气体陷闭（双侧、三叶或多叶受累） 支气管肺段/肺叶实变 当前第41页\共有71页\编于星期三\15点 诊断 2011标准的特点 提高了HRCT的诊断地位，肺活检不再是唯一确诊标准 强调识别、结合恰当的临床背景诊断IPF 的重要性 强调由富有ILD诊断经验的肺病学专家、放射学专家、病理学专家之间多学科讨论 仍强调无论HRCT还是病理学，对IPF诊断特异性均不是100% 当前第42页\共有71页\编于星期三\15点 治疗方案选择 目前没有循证医学证据证明任何药物治疗有效 强反对 糖皮质激素单药治疗 秋水仙碱 环孢素A 糖皮质激素联合免疫调节剂 干扰素－y－1b 波生坦 依那西普 当前第43页\共有71页\编于星期三\15点 治疗方案选择 弱反对 乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和泼尼松联合治疗 乙酰半胱氨酸单药治疗 抗凝治疗 吡非尼酮 对出现呼吸衰竭者行机械通气治疗 治疗IPF相关性肺动脉高压 当前第44页\共有71页\编于星期三\15点 治疗选择 强赞同 对明显静息性低氧血症者行长期氧疗 有合适指征者接受肺移植治疗 当前第45页\共有71页\编于星期三\15点 治疗选择 弱赞同 肺康复治疗 急性加重者使用糖皮质激素 治疗无症状胃食管反流 当前第46页\共有71页\编于星期三\15点 特殊问题 IPF的急性加重： 过去或者现在诊断为IPF 1个月内出现不能解释的呼吸困难加重 存在低氧血症加重的客观证据 影像学表现为新近出现的肺部浸润影 除外其他诊断 特点： 可以在病程任意阶段发生，有时可能是首发症状 当前第47页\共有71页\编于星期三\15点 特发性肺纤维化 预后 应当每3－6个月进