耳鼻咽喉-头颈外科学：4-耳硬化症.pptx

耳硬化症（Otosclerosis) 概述镫骨耳硬化 耳硬化症（Otosclerosis)：以内耳骨迷路包裹之密质骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变。临床表现主要为传导性耳聋，有些为混合性耳聋。分类：镫骨耳硬化——病变在前庭窗致镫骨固定 耳蜗耳硬化——病变在迷路或内耳道病因：多因素，尚无定论。耳蜗耳硬化 病理累及部位：骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层 和骨内膜层。病理特征：以下三个特征可同时或反复交替出现 骨质局灶性吸收破坏 海绵样骨组织形成骨质沉着与硬化 临床表现 听力减退：非对称性、发展速度缓慢的双耳进行性听力减退。耳鸣：间歇性或持续性的低音调耳鸣。眩晕：有/无威利斯听觉倒错（ Willis paracusis) 耳科检查外耳道多较宽大，鼓膜正常，活动良好。Schwartzs征：（±）音叉检查：Rinne 试验：阴性，骨导气导 Weber试验：偏向听力差侧 Schwabach试验：骨导延长 Gelle试验：阴性 辅助检查 纯音测听：Carhart’s 切迹，提示底板固定；视镫骨固定程度和病灶范围而定，早期、中期、晚期聋的性质不同。 声导抗测试：鼓室曲线呈A、As或双相曲线，镫骨肌反射值提高或消失。 影像学（CT及MRI）：可见前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道壁的硬化灶。 诊断镫骨型耳硬化耳蜗型耳硬化病史双耳不对称、进行性传导性聋、低频耳鸣双耳进行性感音神经性聋鼓膜鼓膜完整Schwartze征音叉检查Gelle试验阴性纯音听阈Carhart切迹气骨导下降，低频听阈气、骨导差15-20dB声导抗A型或As型鼓室图A型鼓室图 鉴别诊断镫骨性耳硬化：听骨链中断、粘连性中耳炎、鼓室硬化。耳蜗性耳硬化：听神经瘤、梅尼埃病。 治疗手术治疗： 镫骨手术：适用于气导损失45dB以上，气骨导差距15dB以上的耳硬化患者，听力稳定1年以上 术式：镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全/部分切除术、人工镫骨术。 内耳开窗：在外半规管开一小窗口。适用于镫骨手术困难者。人工镫骨手术（正常）人工镫骨手术（面神经遮窗） 2. 药物治疗：氟化钠疗法、硫酸软骨素疗法。2. 助听器：不适于或不愿手术者。2. 人工耳蜗植入：双侧重/极重度聋、助听器无效的患者。 总结典型耳硬化症患者表现为缓慢进行的耳聋。鼓膜外观正常。 纯音听阈检查很重要，多表现为传导性聋或混合性聋，注意Carhart切迹等特征。手术是治疗耳硬化症传导性聋的主要方法。 谢谢！欢迎加入耳鼻喉头颈外科！