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脑性瘫痪诊疗常规 定义 脑性瘫痪（Cerebral?Palsy,CP）简称脑瘫，脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫和继发性肌肉骨骼问题。 病因 脑损伤和脑发育缺陷的时间可划分为三个阶段，即出生前、围生期和出生后。 出生前因素出生前脑发育障碍或损伤所致，主要包括以下几种因素。 (1）遗传因素； (2）母体因素：母亲孕期的不良因素可能与脑瘫的发生相关，主要为大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫血等； (3）宫内感染； (4）宫内生长迟缓； (5）绒毛膜羊膜炎； (6）先天性畸形：大部分先天性畸形是脑畸形，如脑裂和脑积水。 2.围生期因素主要与以下因素相关： (1）围生期感染； (2）早产； (3）新生儿脑卒中； (4）其他：胎盘功能不全，缺氧缺血、胎粪吸入、Rh或ABO血型不合、葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症、缺氧缺血性脑病可导致脑瘫的发生。 出生后因素可与产前、产时因素重叠，但创伤、感染、惊厥、缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素脑病、中毒等被认为是主要因素。 （三）临床特点 　一）按运动障碍类型及瘫痪部位分型（六型） 　　痉挛型四肢瘫（spastic?quadriplegia) 　　痉挛型双瘫（spastic?diplegia） 　　痉挛型偏瘫（spastic?hemiplegia） 　　不随意运动型（dyskinetic） 　　共济失调型（ataxia） 　　混合型（mixed） 　二）脑性瘫痪分型临床特点 　1.痉挛性四肢瘫：以锥体系受损为主，包括皮层运动区及传导束损伤。 (1）姿势运动模式异常以全身屈曲模式为主，运动范围变小，抗重力伸展不足，多见拱背坐；由于大多一侧重于另一侧，因此具有明显的姿势运动不对称动作发展速度慢、功能不充分，姿势异常导致对姿势变化有不快感，活动应变能力弱；分离运动受限，动作幅度小、方向固定、运动速率慢等。 (2）姿势运动发育异常婴幼儿早期即表现为姿势运动发育落后于同龄正常儿童，一般落后3个月以上。 (3）反射发育异常原始反射延迟消失，立直（矫正）反射及平衡（倾斜）反应延迟出现；可出现病理反射（2岁后有意义）阳性、锥体束征阳性、牵张反射亢进（腱反射亢进、踝阵挛阳性），是区别于锥体外系受损的典型特征。 (4）肌张力肌力异常?四肢肌张力增高呈折刀征，以屈肌张力增高为主；以躯干及上肢伸肌、下肢部分屈肌以及部分伸肌肌力降低为主。由于长期肌张力增高，关节活动范围变小而加重运动障碍和姿势异常。上肢多表现为手指关节掌屈，手握拳，拇指内收，腕关节屈曲，前臂旋前，肘关节屈曲，肩关节内收，上肢后背、内旋、内收，拇指内收，躯干前屈。过多使用上肢，易出现联合反应，使上肢发育受到影响。下肢表现为尖足，马蹄足内、外翻，膝关节屈曲或过伸展，髋关节屈曲、内收、内旋，下肢内收，行走时足尖着地，呈剪刀步态。下肢分离运动受限，足底接触地面时下肢支持体重困难。痉挛型四肢瘫一般临床表现重于痉挛型双瘫，可表现为全身肌肉张力过高，上下肢损害程度相似，或上肢重于下肢。 2.痉挛性双瘫：以锥体系受损为主，包括皮层运动区及传导束损伤。症状同痉挛性四肢瘫，主要表现为全身受累，双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢。 3.痉挛性偏瘫：以锥体系受损为主，包括皮层运动区及传导束损伤。 (1）症状同痉挛性四肢瘫，临床症状较轻，具有明显的非对称性姿势运动模式，主要障碍在一侧肢体。 (2）正常小儿很少在12个月前出现利手，痉挛性偏瘫的患儿却可在12个月前出现利手。 （3）此型多见明确的颅脑影像学改变。 低出生体重儿和窒息儿易患本型，痉挛性脑瘫约占脑瘫患儿的60%~70%。 4.不随意运动型：以锥体外系受损为主，主要包括舞蹈征、手足徐动和肌张力障碍（dystonic）。 (1）非对称性姿势：原始反射持续存在并通常反应强烈，尤以非对称性紧张性颈反射（ATNR）姿势为显著特征，呈现非对称性、头及躯干背屈姿势，脸歪向一侧。 (2）不随意运动：难以用意志控制的全身性不自主运动，颜面肌肉、发音和构音器官受累，常伴有流涎、咀嚼吞咽困难，语言障碍。当进行有意识、有目的运动时，表现为不自主、不协调和无效的运动增多，与意图相反的不随意运动扩延至全身，安静时不随意运动消失。远端运动障碍重于近端。头部控制差、与躯干分离动作困难，难以实现以体轴为中心的正中位姿势运动模式。 (3）肌张力变化：该型肌张力多表现为可高可低，静止时肌张力低下，随意运动时增强。肌张力变化可随年龄改变，婴儿期多见肌张力低下，年长儿多见肌阵挛、肌强直等。主动肌、