自身免疫性肝炎的诊断和治疗.ppt

自身免疫性肝炎的诊断与治疗 自身免疫性肝炎 概述 自身免疫性肝炎(AIH)是一种以自身免疫反应 为基础以高丙种球蛋白、高血清自身抗体累 及肝脏实质的特发性疾病； 以汇管去大量单核细胞浸润并向周围肝实质 侵入的界面性肝炎为特征； 发病与种族倾向及遗传有关； 北欧白种人发病率较高，年发病率1.9/100000； 未经治疗的AIH患者5年存活率为50%，10年为10%。 发病机制 遗传易感性 人类白细胞抗原（HLA）I类及II类分子有关 环境促发因素及抗原交叉反应 免疫机制异常 临床特点 女性为主 界面性肝炎 高γ-球蛋白血症 自身抗体 起病隐匿 AIH分型 I型AIH：最常见，与抗核抗体（ANA）和/或平滑肌抗体（SMA）有关； II型AIH：主要发生于儿童，以抗肝/肾微粒体抗体1型（抗LKM-1）为特点； III型AIH：是最不确定的类型，以抗可溶性肝抗原（抗SLA）的抗体为特点。 诊断（2002年美国肝脏病学会） 除外遗传代谢性疾病（α1抗胰蛋白酶表型正常、血清铜蓝蛋白正常、铁及转铁蛋白正常）、活动性病毒感染（无现症甲、乙、丙肝病毒感染的血清标志物）、酒精性或中毒性肝病（每日饮酒量25g，近期未应用肝毒性药物）； 血清转氨酶（ALT、AST）明显升高，球蛋白、γ球蛋白或IgG≥1.5倍正常上限； 自身抗体阳性，如ANA、SMA、抗LKM-1等； 肝脏病理学改变：界面性肝炎，且无胆管损害、肉芽肿或提示其他疾病的病变。 治疗 免疫抑制治疗：皮质类固醇激素、环孢素、6-巯基嘌呤、甲胺喋呤、FK506、熊去氧胆酸、免疫球蛋白等。 治疗指征 治疗方案 肝移植术 *