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4321主要内容黑色素瘤病因、临床表现诊治流程分期治疗与随访黑色素瘤（melanoma）黑色素瘤是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤，又称恶性黑色素瘤，大多见于30岁以上成年人，发生于皮肤、粘膜和内脏器官。黑色素瘤的预后多数较差。Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期的5年生存率分别为94％，44％，38％，4.6％。 黑色素瘤近年来已成为所有恶性肿瘤中发病率增长最快的恶性肿瘤，年增长率约为3％－5％。 病因： 目前唯一有证据的就是与过度接受紫外线照射相关，UVB诱导基因突变，UVA抑制免疫系统加速进展。但亚洲和非洲地区病灶多位于足跟、手掌、指趾、甲下等接触紫外线少的地方，病因仍不明确。 病理分型预后较好，受日晒处皮肤，通常由痣或皮肤色素斑发展而来，好发于背部与女性下肢。白种人以此型最多见。 浅表扩散型 快速增长的色素结节，可以出血或形成溃疡，日光照射有关，多来源于痣，60岁老年人及男性多见，恶性度高。 结节型 占10％通常见于中老年人面部，可被误认为老年斑或灼伤斑。 恶性雀斑样黄种人和黑种人此型最多见。好发于手掌、足跟、指趾、甲床和黏膜（鼻咽、口腔、女性生殖道等），发病隐匿，易被忽视。 肢端雀斑样病理分型（1）表浅扩散型（2）结节型为四型中恶性度最高的一型病理分型（3）恶性雀斑样占10%～15%，为四型中恶性程度最低的一种。好发于头、颈、手背等暴露部位，多见于60～70岁，女性多见。（4）肢端雀斑样主要发于手掌、脚底及甲下，辐射生长期皮损为棕黄、棕褐或黑色，不高出皮面，若在甲下可见不规则的棕黄或棕褐色条纹由甲床向近端扩展少见类型：上皮型、促纤维增生型、恶性无色素痣、气球样细胞、梭形细胞和巨大黑色素痣恶性黑色素瘤等。因生物学特征、临床组织学特征及基因突变不同，对病因、预后、治疗的影响不同，近年来国际上提出新分法：肢端型、粘膜型、慢性日光损伤型、非慢性日光损伤型（包括原发灶不明型）。因生物学特征、临床组织学特征及基因突变不同，对病因、预后、治疗的影响不同，近年来国际上提出新分法：肢端型、粘膜型、慢性日光损伤型、非慢性日光损伤型（包括原发灶不明型）。颜色(color)：普通痣通常是棕黄色、棕色或黑色，而恶性黑色素瘤会在棕黄色或棕褐色基础上掺杂粉红色、白色、蓝黑色。因生物学特征、临床组织学特征及基因突变不同，对病因、预后、治疗的影响不同，近年来国际上提出新分法：肢端型、粘膜型、慢性日光损伤型、非慢性日光损伤型（包括原发灶不明型）。但亚洲和非洲地区病灶多位于足跟、手掌、指趾、甲下等接触紫外线少的地方，病因仍不明确。查体，根据临床每年1次，对于可疑色素痣可定期拍照对照少见类型：上皮型、促纤维增生型、恶性无色素痣、气球样细胞、梭形细胞和巨大黑色素痣恶性黑色素瘤等。晚期恶性黑色素瘤仍提倡参加临床试验，尤其是基因检测后靶向治疗等个体化治疗。好发于手掌、足跟、指趾、甲床和黏膜（鼻咽、口腔、女性生殖道等），发病隐匿，易被忽视。对于ⅡB－ⅢA期高危肢端患者也可使用1月方案（1500 wIU/m2d1-5×4w）黏膜恶性黑色素瘤在有色人种中发病占多数，预后往往较皮肤黑色素瘤差，目前无明确的分期方法、有效的辅助治疗方案。黑色素瘤（melanoma）根据病灶浸润深度、有无溃疡、淋巴结转移情况，一般将患者分为4类：有丝分裂率作为预后指标没有阈值下限：MR / = 1/ mm2的预后比有丝分裂为0 /mm2者更差。目前唯一有证据的就是与过度接受紫外线照射相关，UVB诱导基因突变，UVA抑制免疫系统加速进展。有丝分裂率是仅次于肿瘤厚度的第二大预后指标。卫星灶：指在原发病灶周围直径2cm,内发生的转移结节。占10％通常见于中老年人面部，可被误认为老年斑或灼伤斑。因生物学特征、临床组织学特征及基因突变不同，对病因、预后、治疗的影响不同，近年来国际上提出新分法：肢端型、粘膜型、慢性日光损伤型、非慢性日光损伤型（包括原发灶不明型）。伊马替尼：是KIT抑制剂，作为KIT基因突变或扩增的晚期黑色素瘤患者Ⅱ类推荐好发于手掌、足跟、指趾、甲床和黏膜（鼻咽、口腔、女性生殖道等），发病隐匿，易被忽视。边缘(border)：普通痣的边缘光滑，与周围皮肤分界清楚，而恶性黑色素瘤边缘不整齐，成锯齿状改变。因生物学特征、临床组织学特征及基因突变不同，对病因、预后、治疗的影响不同，近年来国际上提出新分法：肢端型、粘膜型、慢性日光损伤型、非慢性日光损伤型（包括原发灶不明型）。Ipilimumab能阻断 CTLA4与B7的结合，使免疫抑制去除。预后较好，受日晒处皮肤，通常由痣或皮肤色素斑发展而来，好发于背部与女性下肢。黑色素瘤是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤，又称恶性黑色素瘤，大多见于30岁以上成年人，发生于皮肤、粘膜和内脏器官。对于ⅢB－ⅢC期和转移淋巴结≥3个的极高危肢端黑色素瘤患者也可选择（1500 wiu