多发性骨髓瘤.ppt

* 2021/3/29 * 2021/3/29 * 2021/3/29 * 2021/3/29 5. 99m鍀-亚甲基二磷酸盐（99mTc-MDP）γ骨显像 较X线提前3~6个月显示骨病变 * 2021/3/29 五、诊断与鉴别诊断 主要指标 1. BM浆细胞增多（30%) 2. 活组织检查证实为骨髓瘤 3. M-成分:血清IgG35g/L、IgA20g/L或尿中本-周蛋白 1g/24h 次要指标 1. BM浆细胞10-30% 2. M-成分存在但低于上述水平 3. 有溶骨性病变 4. 正常免疫球蛋白低于正常值的50%:IgM0.5g/L, IgA1.0g/L或IgG6.0g/L * 2021/3/29 诊断: 1个主要指标+1个次要指标 次要指标1+2+3 次要指标1+2+4 * 2021/3/29 MM以外的其他浆细胞病 巨球蛋白血症（Waldenstrom）属浆细胞病范畴 特点:1. BM中浆细胞样淋巴细胞克隆性增生 2. M蛋白为IgM 3.一般无溶骨性病变 4.高钙血症、肾功不全少见 5.需与IgM型MM鉴别 * 2021/3/29 意义未明的单株免疫球蛋白血症（MGUS） 特点:1.单株免疫球蛋白一般少于10g/L 2.无骨骼病变 3.BM中浆细胞不增多 4.血清β2微球蛋白正常 5.无MM相关症状（贫血、肾功不全、高 钙血症,高粘滞综合征、感染）,个别转化为骨髓瘤或aldenstrom * 2021/3/29 继发性单株免疫球蛋白增多症: 偶见于慢性肝炎、自身免疫病、B细胞淋巴瘤、白血病。 特点:这些疾病均无克隆性骨髓瘤细胞增生。 * 2021/3/29 重链病: 特点:1.免疫电泳发现血中仅有单克隆Ig重链存在 （γ、α、或μ重链）,而无单克隆Ig轻 链存在 2.重链病的血和尿中均测不到Ig轻链 原发性淀粉样变性: 病理组织学检查时刚果红染色阳性。 * 2021/3/29 反应性浆细胞增多症: 特点:1.浆细胞一般不超过15%且无形态异常 2.免疫表型为CD38+、CD56- 3.不伴有M蛋白 4.IgH基因重排阴性 常见病:慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝 硬化、转移癌等 * 2021/3/29 引起骨痛和骨质破坏的疾病: 特点:ALP↑ 原发病的表现 BM找到成堆的癌细胞 常见病:骨转移癌,老年性骨质疏松症,肾小管 性酸中毒,甲状旁腺功能亢进症 * 2021/3/29 ISS国际分期系统 分期 β2-微球蛋白 白蛋白 中数生存时间 Ⅰ ＜3.5mg/L 35g/L 62个月 Ⅱ 介于Ⅰ期和III期之间 44个月 III 5.5mg/L 35g/L 29个月 * 2021/3/29 每期分为A组和B组 A组肾功能正常（血肌酐＜176.8μmol/L） B组肾功能不正常（血肌酐≥176.8μmol/L） * 2021/3/29 六、治疗 无症状或无进展的骨髓瘤:不治疗 冒烟性骨髓瘤: 骨髓中瘤细胞占10%~30%,M-成分:血清IgG35g/L＜70g/L或 IgA20g/L但＜50g/L,但无溶骨性损害,贫血、肾衰竭、高钙血症 惰性骨髓瘤:3个以下的溶骨病变,M蛋白达到中等水平:血清IgG＜70g/L或IgA＜50g/L * 2021/3/29 沙利度胺 Thalidomide （反应停） 抑制血管内皮生长因子(VEGF) ,抑制新生血管生长,肿瘤细胞调亡。 雷利度胺 * 2021/3/29 硼替唑米Bortezomib(Velcade,万珂) * 2021/3/29 三氧化二砷 能抑制MM细胞增殖、诱导其凋亡 起到特异性和非特异性免疫增强作用 抗血管生成 * 2021/3/29 利妥昔单抗（Rituximab） 该药为CD20+B淋巴细胞的特异性抗体,CD20+表达于20%MM细胞上 用于ASCT后微小残留病灶的清除 * 2021/3/29 干扰素 对细胞（包括肿瘤细胞）生长的影响多表现为抑制作用 激活自然杀伤细胞、细胞毒性T细胞、刺激B细胞合成免疫球蛋白等调节免疫作用 因此被用于肿瘤包括本病的治疗 * 2021/3/29 干扰素 治疗骨髓瘤临床上单用疗效一般为30% 与化疗联用,可提高疗效 也可用于化疗后的维持治