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* 二尖瓣狭窄(Mitral Stenosis) 二尖瓣狭窄是指二尖瓣叶功能障碍所导致的舒张期左心室流入道血流梗阻 病因 风湿热 最为常见,成人的二尖瓣狭窄几乎均由风 湿热引起 先天性畸形 十分少见,主要见于小儿降落伞型二 尖瓣畸形 二尖瓣环钙化 少见,老年人 系统性红斑狼疮 少见 病理解剖 二尖瓣前后叶交界处、瓣尖、瓣体、腱索甚或乳头肌 不同程度粘连、增厚、纤维化或钙化,二尖瓣口变 形、变小 漏斗状二尖瓣 纤维化和钙化累及整个二尖瓣装置, 表现为狭窄和关闭不全联合病变 前后叶交界处病变约30% ,瓣尖病变约15%,腱索病 变约10%,累及二 尖瓣结构多个部位的病变约45% 血流动力学 正常成人二尖瓣口平均面积(MVA)约4cm2 当MVA>2cm2,跨瓣压差不高,无血流动力学梗阻 当MVA≤2cm2,跨瓣压差升高,左心房平均压超过10mmHg 当MVA≤1cm2,跨瓣压差显著上升,左心房平均压超过20mmHg Gorlin公式 MVA = MVF/(0.85×44.5√MPG) 二尖瓣狭窄时,瓣口面积、瓣口流率和跨瓣压差之间的关系 风湿性二尖瓣狭窄 胸骨旁左心室长轴切面 瓣尖轻微增厚,瓣体尚未出现纤维化、钙化及增厚 瓣尖活动受限,瓣体柔顺、动度正常 舒张早期二尖瓣前叶呈曲棍球杆样改变 左心房扩大 超声表现 风湿性二尖瓣狭窄 胸骨旁左心室长轴切面 前后叶瓣尖均明显增厚 舒张期二尖瓣开放呈圆顶状,瓣叶中部尚柔顺 心尖四腔心切面 表现相似 舒张期二尖瓣开放呈圆顶状朝向心尖 超声表现 风湿性二尖瓣狭窄 心尖四腔心切面 二尖瓣前叶明显的局灶性钙化 两瓣叶整体运动受限 左心房明显扩大 超声表现 胸骨旁二尖瓣尖水平短轴切面 瓣口变小,MVA 1.35cm2,瓣口边缘轻微增厚 胸骨旁二尖瓣尖水平短轴切面 A 中度狭窄 MVA 1.3cm2 瓣口前外侧缘腱索局限性显著增厚 B 重度狭窄 MVA 0.7cm2 瓣口边缘弥漫性显著增厚 超声表现 胸骨旁左心室长轴及短轴切面 风湿性二尖瓣狭窄 A 瓣叶、腱索及乳头肌均明显增厚 B 二尖瓣口显著变形变小,呈裂隙样 超声表现 胸骨旁左心室长轴切面 彩色多普勒血流成像 二尖瓣舒张期狭窄射流 心尖四腔心切面 彩色多普勒血流成像 二尖瓣舒张期狭窄射流 超声表现 鲁登巴赫综合征 Lutembacher‘s syndrome 二尖瓣狭窄合并 先天性房间隔缺损 超声表现 M型超声 二尖瓣叶运动曲线 二尖瓣后叶前向运动 二尖瓣前叶E-F斜率降低 城墙样改变 超声表现 小儿先天性二尖瓣狭窄 降落伞型二尖瓣 A 胸骨旁长轴切面 瓣叶增厚,舒张期二尖瓣开放呈圆顶状 B 乳头肌水平短轴切面 腱索附着于单一乳头肌 C 短轴切面 异常二尖瓣口,瓣口面积较大,但存在轻 度瓣下狭窄 超声表现 胸骨旁左心室长轴切面 小儿先天性二尖瓣狭窄 放大图像显示腱索连于 二尖瓣后叶的位置异常 ,限制后叶运动,导致 二尖瓣狭窄 超声表现 左心耳内附壁血栓形成 超声表现 重度二尖瓣狭窄 左心房内烟雾状自发性声学显影 超声表现 测量二尖瓣口跨瓣压差 心尖四腔心切面 连续波多普勒准确记录二尖瓣口血流频谱 测量二尖瓣口峰值流速、峰值跨瓣压差、平均跨瓣压差和压差半降时间 根据平均压差 轻度狭窄 <10mmHg 中度狭窄10~20mmHg 重度狭窄 >20mmHg *
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