心脏超声课件：心内膜垫缺损.pptVIP

* 心内膜垫缺损 Endocardial Cushion Defect 心内膜垫缺损也称为共同房室通道或房室隔缺损，是一组房室间 隔发育不全并伴有不同程度房室瓣发育异常的复合性先天畸形, 约 占全部先心病的4%，男女比例约为1:1。Down综合症患儿本病发病 率高达40%。 在胚胎发育过程中，心内膜垫上部及下部的融合把共同房室通道 分隔为左右两侧。融合失败则导致房室间隔缺损，表现为原发孔 型房间隔缺损、流入道部室间隔缺损以及房室瓣结构异常的各种 组合形式。 病理解剖分型 一、部分型 原发孔型房缺 二尖瓣前叶裂 三尖瓣隔叶裂或正常 二、过渡型 原发孔型房缺 二尖瓣前叶裂 三尖瓣隔叶裂或正常 流入道部小室缺 三、完全型 原发孔型房缺 流入道部室缺 共同房室瓣（前共瓣和后共瓣完全断离） 正常二尖瓣三尖瓣 完全型心内膜垫缺损 共同房室瓣环 前共瓣后共瓣断离 过渡型心内膜垫缺损 共同房室瓣环 前共瓣后共瓣未断离 部分型心内膜垫缺损 左右房室瓣环 二尖瓣前叶裂 三尖瓣隔叶裂或正常 Rastelli分型 依前共瓣腱索附着点，完全型心内膜垫缺损分三型 A型 前共瓣腱索附着室间隔嵴顶 B型 前共瓣腱索附着右心室内不正常乳头肌 C型 无任何腱索附着点，称为“自由飘浮瓣叶” 血流动力学变化 血流动力学变化各异，主要决定于心内分流和房室瓣反流的程度。 部分型 与房缺血流动力学变化相同，不同之处在于房室瓣裂及反流。二尖 瓣裂的反流造成左心容量负荷增加，也可以经过原发孔房缺反流入 右心房而加重右心容量负荷。 完全型 相当于房缺+室缺+房室瓣闭合不全，出现左心房向右心房、左心室 向右心室、左心室向右心房、左心房向右心室等多水平心内分流和 左心室向左心房、右心室向右心房、左心室向右心房、右心室向左 心房等瓣膜反流，造成左右心容量负荷均增加。 原发孔型房缺 原发孔型房间隔缺损合并二尖瓣叶裂 二尖瓣裂并偏心性反流 部分型心内膜垫缺损 二尖瓣前叶裂 左心室流出道狭窄 流入道部室缺 心内膜垫缺损 流入道部室缺大小测量 完全型心内膜垫缺损 完全型心内膜垫缺损 共同房室瓣 完全型心内膜垫缺损 房室瓣骑坐 完全型心内膜垫缺损 房室瓣返流 超声诊断要点 1. 明确房室间隔缺损的范围 2. 明确房室瓣解剖、腱索附着位置以及与心室的对称关系 3. 明确心内分流和房室瓣反流的方向与程度 4. 是否存在与心内膜垫缺损有关的其它异常，如左心室流出道狭 窄和房室瓣骑坐等 5. 是否合并其它心内畸形，如肺动脉瓣狭窄、继发孔房缺、单心 房、右室双出口和大动脉转位等 6. 心腔大小、心功能和肺动脉压力 超声报告描述 一、原发孔型房间隔缺损 二、部分型心内膜垫缺损 三、过渡型心内膜垫缺损 四、完全型心内膜垫缺损 A型 B型 C型 原发孔型房缺 描述 右心室右心房扩大，左心室左心房大小正常。室间隔及左右心室游离壁心肌厚度正常。主动脉正常，主肺动脉扩张, PASP mmHg。房间隔下部近房室瓣环处缺失约 cm，左心房→右心房血液分流。室间隔连续性完整。二、三尖瓣环处于同一水平，其瓣膜形态结构未见异常，三尖瓣收缩期轻微反流。主动脉瓣和肺动脉瓣未见异常。 结论 先天性心脏病 原发孔型房间隔缺损 肺动脉高压 部分型心内膜垫缺损 描述 右心室右心房扩大，左心室左心房大小基本正常。主动脉未见异常，主肺动脉扩张, PASP mmHg。室间隔及左右心室游离壁心肌厚度正常。房间隔下部近房室瓣环处缺失约cm，左心房→右心房血液分流。室间隔连续性完整。二、三尖瓣环处于同一水平，其形态正常，二尖瓣前叶裂，轻-中度反流，三尖瓣隔叶较小、发育不良，轻-中度反流。主动脉瓣和肺动脉瓣未见异常。 结论 先天性心脏病 部分型心内膜垫缺损 肺动脉高压 完全型心内膜垫缺损 描述 右心室右心房和左心室左心房均扩大。以右心腔扩大为著。室间隔及左右心室游离壁心肌厚度正常。主动脉未见异常，主肺动脉扩张，PASP mmHg。心脏十字交叉结构异常，房间隔下部缺失约 cm，房室水平左→右为主的双向分流。二三尖瓣结构异常，形成共同房室瓣，前共瓣腱索连于室间隔残端顶部，共同房室瓣闭合不良，中-重度收缩期反流。 结论 先天性心脏病 完全型心内膜垫缺损（A型） 肺动脉高压 其他描述 B型：前共瓣腱索连于右心室内异常乳头肌。 C型：前共瓣无腱索附着点，呈自由漂浮状瓣膜 过渡型心内膜垫缺损 描述 右心室右心房扩大，左心室左心房大小基本正常。主动脉未见异常，主肺动脉扩张，PASP mmHg。室间隔及左右心室游离壁心肌厚度正常。心脏十字交叉结构异常，房间隔下部近房室瓣环处缺失约 cm，左心房→右心房血液分流。流入道室