川崎病PPT完整版.ppt

川崎病 川崎病（Kawasaki disease，KD）又称黏膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS），1967年由日本川崎富作首先报告，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。日本2012年报道，5岁以下儿童发病率约为264/10万，我国近年开展的川崎病流行病学调查显示，发病率介于2.34/10万～85/10万之间，尚缺少全国性的调查数据。本病呈散发或小流行，四季均可发病。男孩发病率∶女孩发病率约为1.5∶1。一、川崎病定义及流行病学 病因未明，可能与感染有关。感染立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、支原体；新型RNA病毒。遗传与FcγR2a、半胱天冬酶3 (CASP3)、人类白细胞抗原class Ⅱ等单核苷酸多态性相关。 二、川崎病病因 超抗原（热休克蛋白65，HSP65）→与T细胞抗原受体（TCR）Vβ 片段结合→激活CD30+T细胞和CD40配体经典免疫反应 在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA、IgE）和细胞因子（IL-1，IL-2，IL-6，TNF-α）。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、细胞间黏附分子-1（ICAM-1）和内皮细胞性白细胞黏附分子-1（ELAM-1）等黏附分子表达增加，导致血管壁进一步损伤。三、川崎病发病机制 可分为3个病理过程：坏死性动脉炎：发热2周内，由中性粒细胞浸润血管壁。亚急性/慢性血管炎：以淋巴细胞，浆细胞和嗜酸性粒细胞的非同步浸润为特征，发热2周后出现，可持续数月至数年。血管肌纤维母细胞增生：血管内侧平滑肌细胞衍生的肌纤维母细胞增生的过程，在发热前2周开始并持续数月至数年，具有引起进行性动脉狭窄的可能性。四、川崎病病理变化 冠脉损害及预后示意图 发热：39～40℃，持续1～3周或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。五、川崎病临床表现弛张热波形 球结合膜充血：于起病3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。眼球结膜充血五、川崎病临床表现 唇及口腔表现：唇干红充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈杨梅舌。口唇皲裂及杨梅舌五、川崎病临床表现 皮肤皮疹：常在第1周躯干和四肢出现多形性皮疹和猩红热样皮疹，肛周皮肤发红、脱皮。全身多形性皮疹肛周脱皮五、川崎病临床表现 手足症状 ：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮。指端脱皮五、川崎病临床表现 颈淋巴结肿大：淋巴结肿大通常为单侧，直径≥1.5cm，局限于前颈三角，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。颈部淋巴结肿大（标记区域）五、川崎病临床表现 心脏表现 于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也可于疾病恢复期。其他系统表现： 神经系统表现（易激惹、烦躁不安、无菌性脑膜炎，暂时单侧，很少双侧的外周面神经麻痹，感觉神经性听力损失）间质性肺炎消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大等）其他如关节痛和关节炎、尿道炎、虹膜睫状体炎五、川崎病临床表现 血液检查：WBC↑，N↑，CRP ↑，PLt normal - ↑，ESR ↑，ALT、AST ↑，ALB↓，NT-pro BNP↑免疫学检查：IgG、IgM、IgA、IgE↑， C3 normal- ↑，IL-6 ↑，TNF-a↑心电图：窦性心动过速、非特异性ST-T变化胸部X线检查：可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大六、川崎病辅助检查 超声心动图： 急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉异常。根据Z值判断冠状动脉扩张（轻度扩张：Z值为2～2.5；小动脉瘤：Z值≥2.5～5；中动脉瘤：≥5～10，而且冠脉内径绝对大小8 mm；大型或巨型动脉瘤：Z值≥10，或者冠脉内径绝对大小≥8 mm）。年龄≥5岁，冠脉内腔直径大于相邻段的1.5倍也认为是扩张。其他冠脉改变：冠状动脉狭窄，冠状动脉壁灰度增强，血管内超声甚至可以发现管壁不规则。六、川崎病辅助检查 心脏彩超示左冠起始段扩张心脏彩超示右冠起始段扩张六、川崎病辅助检查 负荷超声心动图：多巴酚丁胺和运动负荷超声心动图可检出常规检查未检测出的心肌缺血。心脏MRI：可评估川崎病患儿的心肌灌注情况及是否存在心肌瘢痕形成。CTA（CT血管造影）：可以提供三维空间可视化的冠状动脉树。正电子发射断层扫描（PET）: PET可以检测心肌血流储备和内皮功能的衰减。冠状动脉造影： 用于多发性冠状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现者，可观察冠状动脉病变程度，指导治疗。OCT（光学相干断层扫描技术）：OCT的空间分辨率高于血