重症肌无力救治.docx

重症肌无力救治 【概述】 重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。 【诊断】 一、病史及症状： 青少年和儿童多见，常以睑下垂、复视、咀嚼吞咽困难或四肢无力活动后加重而就医。二、体检发现： 眼外肌麻痹、肢体肌耐力减弱，疲劳试验阳性，对受累肌肉反复作同一动作或连续叩击某一反射，可见反应逐渐减弱或不能。 三、辅助检查： 新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明 0.5-1mg 肌注,肌力在 0.5-1h 内明显改善时为阳性,可确诊。为防止新斯的明的毒蕈碱样反应,需同时肌注阿托品 0.5-1mg。 免疫功能检查可有异常。 血清胆硷酯酶、免疫球蛋白、乙酰胆碱受体抗体效价测定升高。 胸部Ｘ线片或ＣＴ检查可有胸腺肿大或肿瘤。 心电图可异常。 电生理检查：感应电持续刺激受累肌肉反应迅速消失。EMG：重复频率刺激，低频刺激有波幅递减，高频刺激有波幅递增现象，如递减超过起始波幅10％以上或递增超过 50％以上的为阳性。 四、鉴别： 需排除甲亢性肌病，多发性肌炎、格林－巴利综合征、周期性麻痹及癌性肌无力综合征。 【治疗措施】 一、抗胆碱酯酶类药物，吡啶斯的明60-240mg/次,3-5 次/d 口服。二、免疫抑制剂： 经胆碱酯酶抑制剂治疗无效者，根据免疫功能情况选用，口服强的松 30-60mg 次/d,持 续 3-5 个月,或环磷酰胺 200mg 加入 25％葡萄糖 20ml 中再加维生素 B6100-200mg 静注,隔日一次,20 次为一疗程。 三、大剂量丙球静滴： 100-200mg/kg,生理盐水 500ml 稀释后静滴,每周 1-2 次。四、血浆交换疗法： 有条件的医院可用，每次交换 1000-1500ml,每周两次。 五、内科治疗无效合并有胸腺瘤者： 可行放疗或切除肿瘤。