成 人 肾 母 细 胞 瘤.pptVIP

病 例 患者青年女性，35岁，已婚 病历号主诉“间断性左侧腰部疼痛1周” 现病史：一周前无明显诱因出现左侧腰部疼痛，呈绞痛，伴恶心、呕吐，为胃内容物，无血尿，无尿频、尿急、尿痛，无腹胀、腹泻，自服去痛片不能缓解。在家休息一夜后症状缓解，在外院查CT示左肾占位，逐来我院。 当前第1页\共有28页\编于星期六\6点 病 例 既往史：无特殊 体格检查：生命体征平稳，心肺腹查体未见明显异常。双肾区无异常隆起无叩击痛，双肾下极可触及，双侧输尿管走行区无压痛，耻骨上区无压痛，膀胱未充盈，正常女性外阴，尿道外口无红肿，无分泌物。 当前第2页\共有28页\编于星期六\6点 病 例 化验检查 血、尿常规：未见异常。 生化全项：肝功能正常，血肌酐及尿素氮正常。 当前第3页\共有28页\编于星期六\6点 病 例 辅助检查 心电图，胸片未见异常。 泌尿系B超（2007-02-26,本院）：左肾中下极肾盂旁探及一类圆形直径3.1cm低回声实性占位，外形规则，表面光滑，内部回声不均，未见血流信号，肾静脉及下腔静脉未见瘤栓，肾门及腹膜后未见肿大淋巴结。结论：左肾CaT1N0V0MX 当前第4页\共有28页\编于星期六\6点 病　例 CT（2007-02-14,外院）：左肾体积略增大，左肾后下段可见一类圆形肿块影，包膜完整，大小约4.3cm＊4cm＊4cm，平扫密度不均匀，病变内散在类圆形及新月形低密度影CT值19-28Hu,周边可见花边样较高密度影，CT值41-58Hu。增强扫描低密度区未见明显强化，较高密度区可见轻度至中度强化，CT值66-86Hu，强化程度明显低于肾实质，周围肾实质明显受压变薄，左侧肾窦受压，肾窦内局部肾血管及肾盂、肾盏受压移位。结论：左肾占位性病变，合并局部出血。 当前第5页\共有28页\编于星期六\6点 病 例 当前第6页\共有28页\编于星期六\6点 病 例 当前第7页\共有28页\编于星期六\6点 病　例 入院后于2007-02-27行左肾根治性切除术： 术中见肿瘤位于左肾中段，部分压迫肾盂，包膜完整，外周呈黄色，中心呈暗黑色。 术后病理示（病检号：07-0293）：（左）肾母细胞瘤（Wilms瘤），上皮型。属中度危险肿瘤。肿瘤大小：4cm ＊ 3.5cm ＊ 3cm。可见大片出血、坏死。肿瘤以上皮性成分为主，多为早期上皮性分化。未分化的胚芽成分较少见。未见明显间变。肿瘤局限于肾内，Ⅰ期。手术断端未见肿瘤。免疫组化：AE1/AE3（部分+），VIM（部分+）， NSE（部分+）， WT1（部分+）。 当前第8页\共有28页\编于星期六\6点 回顾 肾母细胞瘤( nephroblastoma) 又称威尔姆斯瘤(Wilms’ tumor ,WT) ,是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一,80 %以上患者小于5岁,发病平均年龄为3.5 岁。 临床表现主要是腰腹部包块（超过90%），其他还有肉眼血尿，发烧，腹痛，高血压，腹水等。 少部分患儿伴有先天畸形,如泌尿生殖系畸形（Genitourinary anomalies） 、半身肥大(hemihypertrophy) 、 Denys-Drash 综合征、WAGR 综合征、Beckwith-Wiedemann 综合征,或同时患其他恶性肿瘤。** 当前第9页\共有28页\编于星期六\6点 成人诊断标准 Kilton 于1980 年提出了成人肾母细胞瘤的诊断标准: (1) 肾脏原发性肿瘤； (2) 具有原始母细胞样梭形或圆形细胞成分； (3) 病理发现不成熟胚胎样肾小球、肾小管样结构； (4) 无肾癌组织； (5) 组织学图像明确； (6)年龄大于15 岁。 Kilton L，Matthews MJ，Cohen MH：Adult Wilms’ tumor: A report of prolonged survival and review of the literature. J Urol 1980;124:1-5 当前第10页\共有28页\编于星期六\6点 基因表达 Wilms’ Tumor in Adults: Aspiration Cytology and CytogeneticsPeng Li, M.D., Ph.D., Mary Ann Perle, Ph.D., John V. Scholes, M.D., and Grace C.H. Yang, M.D.Department of Pathology, New York University School of Medicine, New York, New YorkDiagnostic Cytopatholo