认识儿童系统性红斑狼疮-狼疮日.pptx

认识儿童系统性红斑狼疮;概述;起病更凶险、脏器损害更重、病程更迁延、死亡率更高 肾脏受累及神经系统受累更常见且更严重 治疗激素剂量大;目录;流行病学;病因及发病机制;遗传因素;性激素（雌激素）;阳光 紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原 化学品及其他化合物、吸烟 如重金属镉、金盐、铍和汞，以及电子产品、塑料制品等 感染 病毒、细菌......（作为外来抗原，可导致B细胞的活化）; ;cSLE 的首发表现复杂多样，任何器官系统均可受累;皮肤黏膜(80%)–蝶形红斑、光敏、口腔或鼻溃疡和/或盘状红斑;多数呈隐匿起病：隐匿起病的持续发热、体重减轻、乏力和关节痛，并在数周到数月内全身情况恶化。主要器官受累常发生于起病后2-3年内。 早期发病的儿童SLE(10岁)往往疾病活动性更严重，预后更差。 有些新发患儿出现狼疮危象（巨噬细胞活化综合、严重的肾脏疾病、严重的神经精神表现或急性血栓栓塞性疾病），起病更凶险。;;;持续发烧乏力厌食症减肥关节痛关节炎浆膜炎(胸膜炎、心包炎、腹膜炎)颧骨的皮疹铁饼状的皮疹脱发口腔及鼻溃疡光敏性淋巴结病外周水肿;;控制患儿临床症状 减少疾病活动造成的脏器损害 降低复发率和远期死亡率 尽量减轻药物毒性 改善生存质量 提升患儿及家人对疾病的管理能力;一般治疗 药物治疗 （所有治疗药物都应该监测药物副作用） 血液净化治疗 慢性病管理 （包括医患双方的慢病管理）;正确认识疾病，明白规律用药的意义，强调长期随访的必要性 避免过多的紫外光暴露和过度疲劳，自我认识疾病活动的征象 去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，防治各种感染 关注治疗过程中儿童及青少年的心理状况、生长发育情况;治疗;Meta 分析显示（2008-2016年儿童SLE ）; 糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼龙等 抗疟药：羟氯喹 免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤、来氟米特、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司等 生物制剂：CD20单抗、贝利尤单抗等 非甾体消炎药（NSAIDs）、丙种球蛋白 ;;;;;MMF可用于轻型LN的初始治疗和维持治疗，也可用于cSLE的维持???疗;治疗;;邵思佳等.肾脏病与透析肾移植杂志.2017;26(6):562-6.;免疫吸附、血浆置换 对治疗难治性及危重SLE患者的疗效肯定 仅用于经系统常规治疗无效、高球蛋白血症、高滴度抗体等难治性患者 需联合免疫抑制剂治疗才能取得远期效果;SLE达到诱导缓解后，应继续巩固维持治疗 目的-用最少的药物防止疾病复发，尽可能使病人维持在“无病状态” 强调长期随访，这是治疗成功的关键。 ;;SLE的病因和发病机制复杂，许多指标的出现可能代表本病的活动，目前国际上应用最广泛的系统性红斑狼疮活动性判断标准如下：;对于SLE患者来说：;;谢谢聆听！