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室管膜下瘤(Subependymoma) 室管膜下瘤由Scheinker在1945年首次报道,是一种发生于神经系统具有生长缓慢非侵袭特征少见良性肿瘤。2007年WHO神经系统肿瘤分类中属于室管膜肿瘤,肿瘤分级属于I级。其发病率约占颅内肿瘤0.2%-0.7%,室管膜肿瘤8.3%。 室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下神经胶质母细胞。 40~60岁好发,大多无症状,晚期致梗阻性脑积水。 部位:好发于双侧脑室前角和体部,延髓下部者可突入四脑室。 2020/11/14 * 室管膜下瘤(Subependymoma) 由于室管膜下瘤中含有室管膜细胞和星形细胞,故以往也有将其称为室管膜下胶质瘤和室管膜下星形细胞瘤。 但两种细胞比例及室管膜瘤不同,室管膜下瘤中星形细胞占细胞总数50%,而室管膜瘤中星形细胞占细胞总数20%。 2020/11/14 * 室管膜下瘤影像学表现 CT 平扫以低或等密度为主, 密度欠均匀, 有小更低密度囊变区,病灶内有细小砂粒样钙化。 MRI表现为T1WI呈稍低或低信号影, T2WI呈高信号, FLAIR 呈高信号,DWI呈低信号;肿块边界清晰, 通常黏附于透明隔或脑室壁,增强后扫描室管膜下瘤往往无或仅有轻微强化,这被认为是室管膜下瘤比较特征性影像学征象,主要由于肿瘤血供差,血脑屏障完整。 有人回顾性分析了47 例侧脑室内肿瘤,结果发现室管膜下瘤是唯一没有强化肿瘤。发生于脑实质内室管膜下瘤则可以出现中度程度强化。 2020/11/14 * 男,55岁,侧脑室内椭圆形肿块,边缘清晰,侧脑室有积水。T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,FLAIR呈高信号,DWI呈低信号,病灶内可见多发较小长T1长T2囊变区及条状低信号流空血管影。增强后肿块内仅有少许血管影强化。 2020/11/14 * 男,64岁,CT平扫以低密度为主,内见更低密度小囊变区,病瘤内出血,未见钙化灶。增强后呈轻微强化。 T1WI以稍低信号为主,T2WI以高信号为主,出血区信号混杂,增强病灶轻度强化。病灶堵塞室间孔、透明隔左移位,双侧侧脑室扩大。 2020/11/14 * 星形胶质细胞瘤(Astroglioma) 发病率占中枢NS肿瘤40~50% 据生物学行为分三个亚型: 低度恶性、间变性和高度恶性。 部位:好发于侧脑室前角 2020/11/14 * 星形胶质细胞瘤影像学表现 低度恶性:CT低密度,钙化(15%), T1WI低信号、T2WI高信号; 增强后无或轻度强化。 间变型:介于二者之间。 高度恶性:CT混合密度,T1WI/T2WI混合 信号,囊变、坏死多见;增 强后不均匀强化。 2020/11/14 * 胶质瘤II级 2020/11/14 * 胶质瘤II级 2020/11/14 * 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 (Subependymal giant cell strogytoma, SGA) 结节性硬化是一种先天性、家族性、遗传性疾病。临床以皮脂腺瘤、癫痫及智力低下三联征为特征。 结节性硬化病人中,约10%-15%室管膜下结节可以转化为室管膜下巨细胞星形细胞瘤。 发病年龄小于20岁 部位:好发于侧脑室前角及孟氏孔 2020/11/14 * S G A 病 理 学 多为结节性硬化伴发错构瘤恶变所致 WHO将其归为Ⅰ级星形细胞瘤 囊变常见,可见钙化,但少见,坏死罕见。 2020/11/14 * S G A 影像学表现 平扫,呈低等混合密度,T1WI低等混合信号,T2WI呈不均匀高信号,这种稍不均质可能是由于肿瘤内钙和铁沉积,囊变常见。 瘤内钙化伴室管膜下异位结节钙化为其特征性 增强后呈均质性强化,而未转化为该瘤结节(实际上为错构瘤结节)不显示强化。 2020/11/14 * SGA 2020/11/14 * SGA 2020/11/14 * 结节性硬化 移行线(箭) 2020/11/14 * 脉 络 层 乳 头 状 瘤 (Choroid Plexus Papilloma, CPP) 发病率占儿童颅内肿瘤2-3%。 年龄好发于10岁之内儿童,5岁占50-80%。 20%儿童CPP可恶变成脉络层乳头状癌。 2020/11/14 * C P P 发 病 部 位 发生部位及正常脑室内脉络丛分布成正比,侧脑室三角区+四脑室占90% 儿童好发部位为侧脑室三角区占70;成人好发于四脑室占60%。 良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质,皆可沿CSF种植。 2020/11/14 * C P P 影像学表现 平扫:CT等或高密度。MR T1WI等信号;T2WI等或高信号,肿瘤内常可见颗粒状混杂信号,是脉络丛乳头状瘤MR表现特点,反映了这种肿瘤病理特点。 增强后多呈均匀
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