微小病变肾病-(MCD)---PPT精品课件.pptxVIP

微小病变肾病（MCD）何 流定义特征微小病变肾病（minimal change disease，MCD）又称微小病变性肾小球病（minimal change glomerulopathy） 肾病综合征光镜：肾小球结构大致正常电镜：足细胞足突广泛消失为特点发病率多见于儿童及青少年，约占10岁以内儿童肾病综合征70%~90%，成人肾病综合征10%~30%，中年为低谷，老年略有上升。儿童患者男性多于女性，约2：1；成人性别接近。微小病变肾病病理模式图绿色：肾小球脏层上皮细胞（足细胞）；深灰色：肾小球基底膜；黄色：肾小球内皮细胞；红色：肾小球系膜细胞；浅灰色：肾小球系膜基质肾脏病理光镜肾小球没有明显病变，或仅轻微的系膜增生；近曲小管有重吸收颗粒，肾小管上皮细胞可见空泡变性。伴急性肾衰竭患者，可见肾小管上皮细胞扁平化及其他肾小管损伤表现；肾间质无明显异常，在全身严重水肿时，可见肾间质水肿。此外，在中老年患者，MCD可有非特异性的局部肾小管间质硬化和轻微的血管病变（小动脉硬化、高血压相关性小动脉玻璃样变或其他类型的疾病）肾脏病理光镜PASM染色 （六氨银染色法）蓝色箭头：肾小球毛细血管袢开放良好，未见内皮细胞增生红色箭头：肾小球系膜区未见系膜细胞增生肾脏病理光镜HE 染色（苏木精—伊红染色）肾小球轻微病变，仅有节段性系膜增生红色箭头所指处：系膜区轻度增生肾脏病理光镜PAS 染色（糖原染色）肾小球轻度系膜增生病变，肾小球内可见多处系膜区轻度增生红色箭头：系膜轻度增生肾脏病理光镜HE 染色肾小球病变轻微，但肾小管及间质损伤严重红色箭头：肾小管上皮细胞扁平并脱落，小管代偿性扩张并出现切迹蓝色箭头：间质水肿，并伴有炎症细胞浸润肾脏病理光镜 HE 染色肾小管损伤更为严重红色箭头：肾小管上皮细胞已经脱落绿色箭头：肾小管基底膜裸露，即上皮细胞大部分均脱落黄色箭头: 肾间质水肿明显并伴有炎症细胞浸润肾脏病理免疫荧光典型者肾小球内各种免疫球蛋白及补体均阴性。偶见IgM和补体C3在系膜区微弱阳性（强度不超过1+）；肾小管上皮细胞内可见白蛋白阳性的重吸收颗粒。肾脏病理电镜肾小球足细胞广泛足突消失，扁平化的足突内有时可见较为致密的微丝聚集（细胞骨架结构重排），注意勿与足细胞下电子致密物沉积混淆（如膜性肾病）；足细胞内可见蛋白重吸收颗粒和空泡变性；包曼囊内可见足细胞伸出的微绒毛；肾小球内其他结构正常，没有电子致密物沉积肾脏病理电镜透射电镜EP：脏层上皮细胞CAP：毛细血管腔红色箭头：脏层上皮细胞（足细胞）的足突弥漫性融合肾脏病理电镜红色箭头：肾小球脏层上皮细胞（足细胞）的足突出现弥漫性融合吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneurithy，AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。病因1.原发性微小病变肾病2.家族微小病变肾病：仅有很少的家族性聚集的报道，尚未明确致病基因。3.继发性微小病变肾病4.药物相关性：非甾体类消炎药、抗生素（青霉素、氨苄西林、利福平、头孢克肟）、干扰素、锂、金制剂、甲巯咪唑等5.感染相关性：人类免疫缺陷病毒（HIV）、Guillain-Barre综合征、梅毒、寄生虫（如血吸虫）等6.肿瘤相关性：霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、实体肿瘤、嗜酸细胞性淋巴肉芽肿（Kimura病）7.过敏相关性：食物、花粉、尘土、昆虫叮咬等发病机制①免疫异常（T细胞免疫功能异常）在微小病变肾病患者中，可以观察到Th1细胞的下调和Th2细胞的上调，这种失衡进一步造成T细胞免疫反应异常；微小病变肾病患者发病时，外周血淋巴细胞中NF-κB活性增高，缓解时恢复正常，复发时再次升高；体液免疫方面，主要与IgG水平的降低有关。发病机制②循环通透因子/淋巴因子：致病因素在全身，而不在肾脏局部。 IL-2和IL-2受体：部分患者血中IL-2和可溶性IL-2受体升高，且后者在环孢素治疗有效的患者中下降，在复发的患者中升高； Haemopexin（血结素，一种快反应蛋白）、血管内皮生长因子（vascular endotherial growth factor，VEGF）、Heparanase（乙酰肝素酶）等发病机制③肾小球基底膜电荷屏障改变和广泛足突消失 在全身致病因素作用下，肾小球基底膜的负电荷减少，电荷屏障功能下降，可能与该病肾病水平蛋白尿（高选择性白蛋白尿）的形成有关； 足细胞也发生结构性变化，不但出现广泛足突消失，而且，有发现足突用于附着在肾小球基底膜上的蛋白—dystroglycan，在发病时明显减少，缓解后恢复； 还有人发现