中枢神经系统血管炎课件.pptx

中枢神经系统血管炎;;;;;;; 概述和分类;; 病 因; 病因和发病机制 ;本身免疫性血管炎也许是微生物感染后造成本身免疫异常所致。 --遗传易感性增加使血管易于反抗原刺激发生异常 反应。 --微生物蛋白分子刺激免疫系统产生有关免疫反应， 免疫系统在清除微生物过程中把血管壁上具有微生 物蛋白抗原特性正常蛋白（分子模拟机制）也进行 破坏，造成血管炎产生。 --这个过程能够是免疫复合物沉积造成血管损害，如 结节性动脉炎和过敏性动脉炎，出现抗心磷脂抗体、 抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞抗体升高。 --也能够是CD4阳性T细胞-内皮细胞反应性血管损害， 如巨细胞动脉炎和孤立性中枢神经系统动脉炎。 ;*在血管炎发展过程中抗内皮细胞抗体与抗中性粒细胞胞浆抗体能够识别不一样抗原， --在原发性系统性血管炎、继发性血管炎，包括SLE、类风湿性血管炎、继发于重合综合症坏死性血管炎等患者中均可出现抗内皮细胞抗体。 --抗中性粒细胞胞浆抗体和结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、Wegner肉芽肿发生有密切关系。 *血管内皮细胞损伤在血管炎发生和发展中发挥主要作用， --内皮细胞表面粘附因子和内皮下基质共同参与炎细胞自血管腔内向炎症反应部位迁移过程，造成血流阻断和局部血管组织损伤，活化内皮细胞同步有促凝集作用炎性细胞因子IL-1*和TNF-*通过增加内皮细胞组织因子体现和触发其他促凝系统而激活外源性凝血系统，而造成动脉和静脉内血栓形成。 *严重炎性过程对血管壁破坏造成脑出血发生; 病理变化;*血管炎造成血管闭塞引发局部脑组织坏死， --正常脑组织构造破坏伴随大量格子细胞出现， --在坏死脑组织附近能够看到血管炎存在， --也能够看到慢性缺血造成弥漫性脱髓鞘， --中枢神经系统弥漫性损害伴随局灶性病变最常见，约占57%，仅出现局灶颅内病变者占35%，仅出现弥漫病变最少见，占12%。 *在少数情况下血管炎能够造成脑出血或蛛网膜下腔出血。 ;;临床体现;临床体现;;临床体现;临床体现;临床体现; 辅助检查; （一）血清学检查; （二）脑脊液检查 ;; （三）影象学检查;;;;;;;（四）组织活检病理检查 ;; 诊断和鉴别诊断;;原发性血管炎诊断标准;;;;;;;; 治疗;;;;