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锰离子 具有毒性 由肝脏分泌入胆道,经肠道排出。 肝病时不能正常排除,入体循环。 病理改变 大脑功能的生化紊乱为可逆性,罕见大脑有明显的病理变化。 急性HE脑部常无明显的解剖异常,但多伴有脑水肿。 慢性HE脑部有时可有原浆性星形细胞肥大和增多,大脑皮质变薄、神经元及神经纤维消失,严重者可出现脑细胞片状坏死。 病 理 类型 定义 A型 急性肝衰竭相关HE 【2周内】; 亚急性肝衰竭【2~12周】 B型 门-体分流相关HE,无内在肝细胞疾病 C型 与肝硬化及门脉高压和(或)门-体分流相关 HE【最常见】 HE分类简易记忆法:A(Acute,急性);B(Bypass,旁路);C(Cirrhosis,肝硬化) HE的临床表现 肝性脑病的临床表现往往因原有肝病的性质、肝细胞损害的轻重缓急以及诱因的不同而很不一致。 急性肝性脑病常见于暴发性肝炎所致的急性肝功能衰竭,诱因不明显,患者在起病数周内即进入昏迷直至死亡,昏迷前可无前驱症状。 HE的临床表现 慢性肝性脑病多是门体分流性脑病,由于大量门体侧支循环和慢性肝功能衰竭所致,多见于肝硬化患者和(或)门腔分流手术后. 以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现, 常有摄入大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排钾利尿等诱因。 在肝硬化终末期所见的肝性脑病起病缓慢,昏迷逐步加深,最后死亡。 0期(潜伏期):轻微肝性脑病,无行为、性格异常,无神经系统症状,脑电图正常,只心理或智力测试时轻微异常。 1期(前驱期):轻度性格改变和行为失常,如焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错、健忘等,可有扑翼样震颤,脑电图多数正常。 2期(昏迷前期):嗜睡、行为失常为主,定向力、计算力和理解力均减退,言语不清、书写障碍。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性,扑翼样震颤存在,脑电图有特征性改变。 HE的临床分期 3期(昏睡期) 昏睡,但可唤醒,醒时尚能应答,有神志不清或幻想,肌张力增高。锥体束征阳性,扑翼样震颤存在,脑电图异常。 4期(昏迷期) 神志完全丧失,不能唤醒。患者不能配合,不能引出扑翼样震颤,浅昏迷可有腱反射和肌张力亢进,深昏迷时各种反射消失,脑电图异常。 HE的临床分期 实验室和其他检查 肝功能:多有黄疸、转氨酶、白蛋白等异常。 血氨:慢性HE多↑,急性多正常。 血浆氨基酸:支链氨基酸/芳香族氨基酸 >3;门体分流脑病患者支链氨基酸/芳香族氨基酸 1。 实验室和其他检查 脑电图检查:4~7次/秒的?波,也有1~3次/秒的?波。对0期及1期诊断价值较小,因所有代谢性脑病患者均可出现类似变化。 实验室和其他检查 诱发电位:是中枢神经系统在感受外界或内在刺激时所诱发的生物电活动。根据刺激的不同,有视觉诱发电位、听觉诱发电位、躯体感觉诱发电位。可用于轻微肝性脑病的诊断和研究。 临界视觉闪烁频率:可用于检测轻微肝性脑病。 影像学检查:急性-脑水肿;慢性-脑萎缩。同时可以排外脑血管意外或肿瘤性病变。 实验室和其他检查 心理智能测验:对于诊断早期HE包括亚临床HE最有用。 常用的有数字连接试验和数字符号试验 诊断和鉴别诊断 主要诊断依据 严重肝病和/或广泛门体分流及肝性脑病的诱因。 精神错乱、昏睡或昏迷、扑翼样震颤阳性。 明显的肝功能损害或血氨增高。 脑电图改变 心理智能测试 头部影像学检查,排除脑血管意外。 诊断和鉴别诊断 精神病 引起昏迷的其他疾病:糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染和镇静剂过量。 进一步追问肝病史,检查肝脾大小、肝功能、血氨、脑电图等将有助于诊断与鉴别诊断。 治 疗 一、及早识别、消除诱因 纠正水、电解质和酸碱平衡失调: 低钾性碱中毒是肝硬化者在进食量减少、利尿过度及大量排放腹水后常出现的内环境紊乱。因此,应重患者的营养支持,利尿药的剂量不宜过大;大量排放腹水时应静脉输入足量的白蛋白以维持有效血容量和防止电解质素乱。肝硬化腹水患者的入液量应约为尿量加1000ml,以免血液稀释、血钠过低而如重昏迷。 肝性脑病(Hepatic Encephalopathy,HE) 定义 肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)过去称肝性昏迷(hepatic coma),是由严重肝病或门-体分流引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征,其主要临床表现是可仅有轻微的智力减退,严重者出现意识障碍、行为失常和昏迷。 定义 亚临床或隐性肝性脑病(subclinical or latent HE)指无明显临床表现和生化异常,仅能用精细的心理智能试验和(或)电生理
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