肾上腺肿瘤的学习资料.pptx

肾上腺肿瘤的学习资料;肾上腺的正常解剖;第1页/共89页;肾上腺由皮质和髓质组成，皮质在外，起源于中胚层；髓质在内，起源于外胚层。成人肾上腺皮质占90%，髓质占10%。肾上腺皮质由外至内可分为球状带占皮质15%（主要分泌醛固酮）、束状带占皮质75%（主要分泌糖皮质激素）、网状带占皮质10%（主要分泌雄激素及雌激素）三个带。肾上腺髓质主要由嗜铬细胞组成，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。;正常肾上腺的CT检查;由于肾上腺肿瘤因解剖位置隐蔽，不易被发现，由于B超、CT、MRI的检查技术的广泛应用，对这类肿瘤的发现容易多了。肾上腺肿瘤根据其发生部位、肿瘤性质、激素分泌情况和症状表现，在临床上大体分为： 功能性肿瘤 非功能性肿瘤转移瘤;功能性肿瘤包括发生于皮质的腺瘤（良性）或腺癌（恶性），和发生于髓质的嗜铬细胞瘤， 前者由于其所分泌的激素主要成分不同而产生不同的症状：分泌的激素以皮质醇为主的称皮质醇症（亦称柯兴氏只好综合征）良性病变居多；以醛固酮为主的称醛固酮症，绝大多数为良性；以雄激素为主的称肾上腺性征异常症，多为恶性病变。 后者分泌的主要是去甲肾上腺素和肾上腺素 ，称嗜铬细胞瘤。大多数为良性。;非功能性肿瘤包括发生于皮质的腺瘤（良性）或腺癌（恶性），发生于髓质的成神经细胞瘤。 转移瘤，由全身其他部位恶性肿瘤转移而来的恶性肿瘤。;一.肾上腺皮质肿瘤;1. 肾上腺皮质腺瘤;病因及病理 肾上腺皮质腺瘤能自主性分泌皮质激素,下丘脑CRH及垂体前叶ACTH细胞均处于抑 制状态。由于缺少ACTH的生理刺激，肿瘤以外的肾上腺皮质都呈萎缩状态。良性腺瘤一般比较小，大多数直径为2 ~ 4cm多为圆形或椭圆形，重量10 ~40克，有完整包膜，切面为黄色，质地比较均一。腺瘤周围的肾上腺呈萎缩状态，这是和结节性增生的重要区别，结节性增生者结节周围的肾上腺呈增生状态。;临床表现 功能性肾上腺皮质腺瘤临床上多以柯兴氏综合征的表现而就诊，临床症状表现典型，而无功能性肾上腺皮质腺瘤大多无临床表现，主要因肿瘤较大时，压迫局部所致的疼痛等症状。;典型的临床症状;③糖代谢障碍： 皮质醇促进糖异生使血糖升高，还可拮抗胰岛素的作用，减少葡萄糖的利用，从而导致糖耐量降低和类固醇性糖尿病。 ④电解质紊乱： 潴钠排钾作用引起高血压、水肿、多尿、低血钾。 ⑤生长发育障碍： 过量的皮质醇可抑制生长激素作用，导致生长停滞，青春期延迟。 ⑥性腺功能紊乱： 女性多数有月经紊乱或闭经，男性出现阳萎。如肾上腺雄性激素分泌增加，可导致痤疮、女子多毛、严重者表现为女性男性化。;⑦抗感染力减弱： 皮肤真菌感染多见，化脓性感染不易局限；炎症反应不显著，易于漏诊。 ⑧造血系统及血液改变： 红细胞和血红蛋白含量偏高，加之病人皮肤菲薄，面容呈多血质。白细胞总数及中性粒细胞增多 ，而淋巴细胞和嗜酸性粒细胞由于再分布，其绝对值和分类均减少。;⑨ 精神障碍：;诊断;1. 定性诊断;（4）甲吡酮试验： 甲吡酮是皮质醇生物合成产生的最后一步11β;2.定位诊断;CT增强扫描呈现轻度均匀性强化。;MRI: 可增加CT的特异性和敏感性，且能通过T2 加权相病灶的信号强度来区分肾上腺皮质腺瘤和癌，通常功能性或非功能性皮质腺瘤T2加权相肿瘤信号强度比肝脏弱，原发或转移性肾上腺皮质癌的信号强度与肝脏相等或稍强。 用碘标记的胆固醇: 如131I-6- -甲基碘非胆固醇，进行肾上腺核素扫描可鉴别腺瘤和增生，腺瘤可摄取甲基碘非胆固醇显像，增生则否。此外本法也可鉴别腺瘤和癌，后者一般不显像，但不是绝对如此。;治疗;术前一天给予患者醋酸可的松50mg im q12h ，术前2小时再给予患者醋酸可的松50mg im，手术中和术后24小时静脉滴注氢化可的松 200mg~300mg，可避免发生急性肾上腺皮质功能危象。术后第1天醋酸可的松50mg im q6h；术后第2天醋酸可的松50mg im q8h；术后第3天~4天醋酸可的松50mg im q12h；术后第5天醋酸可的松 25mg im q8h；术后第6天改为醋酸可的松25mg po q8h；术后第7天~8天醋酸可的松50mg po q12h；术后第9天醋酸可的松12.5mg po q8h；以 后逐渐减量，约2周减至20mg/日，待自身萎缩的肾上腺功能逐渐恢复后，方可停药，一般完全停药至少需要半年，有时可长达2年之久。;无功能性肾上腺皮质腺瘤： 直径小于3cm的皮质腺瘤，如无内分泌症状 ，无局部浸润，可定期观察。 直径大于3的皮质腺瘤，无论有无症状，均应进行手术治疗，以防止恶性肿瘤的遗漏或良性肿瘤的恶变。;2. 肾上腺皮质癌;病因及病理;临床表现;根据临床观察，肾上腺皮质癌和肾上腺皮质增生相比较，皮质癌出现皮质醇增多的症状要比皮质增生的症状和体症少。有些患者仅有网状带分泌性激素表现，男性女