必威体育精装版：儿童癫痫持续状态诊断治疗的中国专家共识（2022）.docx

表 表1 SE病因分类[6-12] 必威体育精装版：儿童癫痫持续状态诊断治疗的中国专家共识(2022) 癫痫持续状态(Statusepilepticus,SE)是以持续癫痫发作并可能造成神经系统甚至多脏器损伤为特征的儿童神经系统危重症之一，年发病率为17/10万~23/10万川，中国儿童癫痫持续状态协作组进行的全国多中心儿童SE回顾性研究发现病死率为3%,且遗留不同程度神经功能障碍［2-5］。SE的病因繁多，治疗的目标是迅速终止发作，及时规范的治疗可降低病死率并改善预后［3］。因此，通过以儿童/pediatric/children、癫痫持续状态/statusepilepticus,诊断/diagnosis、治疗/treatment为关键词，对国内外SE诊治相关文献进行检索、评价及总结，基于国内外SE诊疗相关指南、临床研究新进展等证据，结合儿童癫痫持续状态协作组专家的临床诊治经验及意见，撰写本共识以指导和规范儿童SE诊疗。 定义及分类 2015年国际抗癫痫联盟(InternationalLeagueAgainstEpilepsy,ILAE)将SE定义为持久的痫性发作且可能造成长期损伤的状态：①强直阵挛发作超过5min;②伴意识障碍的局灶性发作超过10min;③失神发作超过15min［6］。 根据有无明显运动症状、意识受损程度及脑电图结果将SE分为惊厥性癫痫持续状态(Convulsivestatusepilepticus,CSE)和非惊厥性癫 痫持续状态(Non-convulsivestatusepilepticus,NCSE)[6]0根据SE的持续时间及对抗惊厥药物的反应，将SE划分为非难治性癫痫持续状态(Non-refractorystatusepilepicus,NRSE)、难治性癫痫持续状态(Refractorystatusepilepticus,RSE)和超级难治性癫痫持续状态(Super-refractorystatusepilepticus,SRSE)0RSE是经过足量规范的苯二氮卓类药物和二线抗癫痫发作药物(Anti-seizuremedications,ASMs)治疗后仍持续发作,需全身麻醉治疗，具有难治性且预后不良的SE[7-8];SRSE为全身麻醉治疗24h后发作仍未终止，或发作已停止但在麻醉剂减停过程中复发的SE[6,8-9]0 SE诊断 SE的发作分类 对CSE(强直-阵挛、肌阵挛性、部分运动性、强直性、过度运动性SE)的诊断主要依据临床表现，NCSE的诊断需结合临床表现和脑电图(Electro-encephalogram,EEG)综合判断[6]。 病因诊断 病因是影响SE预后的主要因素，可分为已知病因(热性惊厥、急性症状性、进展脑病性、慢性症状性)及未知病因[6-12](表1),急性症状性病因的SE患儿更易发展为SRSE,且预后更差[10-11]。 A：已知/症状性病因 1、急性病因 ①热性惊厥 ②急性感染性（病毒性脑炎、细菌性脑膜炎和其他急性CNS感染） ③急性代谢性（中毒、代谢紊乱等） ④急性结构性（急性颅脑损伤、脑缺氧缺血、脑卒中等） ⑤免疫性（自身免疫性脑炎、急性播散性脑脊髓炎等） ⑥其他（ASMs停药/撤药等） 2、慢性病因 ①遗传性（单基因遗传病、神经皮肤综合征/染色体病、线粒体病等） ②结构性（皮质发育畸形、产伤、血管畸形、既往头颅外伤等） ③慢性感染性（慢性细菌感染、慢性真菌感染等） ④免疫性（自身免疫相关癫痫等慢性CNS免疫性疾病） ⑤代谢性（代谢性疾病如吓咻症、尿毒症、氨基酸/有机酸代谢异常等） 3、进展性病因（肿瘤、中枢神经系统退行性疾病、进展性脑病等） 4、已知癫痫电临床综合征” B：病因不明 注：*癫痫电临床综合症是指具有共同癫痫发作特点和脑电图特征的一组 癫痫疾病，它通常具有特定的起病和缓解年龄、诱发因素、昼夜变化特点 以及相关的合并症（如智力和精神障碍）[13]0CNS:Centralnervous system,中枢神经系统；ASMs:Antiseizuremedications，抗癫痫发 作药物 SE儿童诊断性评估建议 对CSE患儿的快速评估主要依据病史和体格检杳。CSE是危及生命的紧急情况，因此评估和治疗是同时进行的，需及时控制发作同时监测生命体征(包括血压，心率和血氧饱和度)，发作治疗中和发作控制后，应及时进行病因评估并尽早开始对因治疗。 内环境稳态评估 检测血糖、电解质、肝肾功能等评估内环境，及时纠正内环境紊乱。 EEG检查 所有新发SE发作的儿童均应行EEG检查尤其是CSE发作的患儿。如果SE临床发作控制后意识状态能迅速恢复到正常，则可接受常规EEG检杳，若不能恢复正常，则建议行长程EEG/视频脑电图(Videoelectroencephalogram,VEEG)监测。对