重症肌无力PPT【共40张PPT】.pptxVIP

主要内容定义病因临床表现检 查治 疗护 理健 康 指 导预 后预 防定 义重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解。任何年龄均可发病，40岁以前女性居多，40岁以后男性居多。10岁以下发病仅占10%，年龄大者易伴有胸腺瘤。病 因重症肌无力的发病原因分两大类：第一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发/subview/289264/289264.htm胸腺瘤。可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。（4）肌无力危象：肌无力突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命的危重现象。首次采用胆碱酯酶药物治疗有明显效果（MG重要的临床特征）。床边备好吸引器，必要时准备气管切开手术用物及呼吸机供紧急需要。若发生毒蕈碱样反应如呕吐、腹痛等，可用阿托品0.适用于在16～60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。成年人一般用新斯的明1～1.指导正确进食的方法，吞咽困难或咀嚼无力者给予流食或半流食，发生呛咳时不可强行进食。并严密观察患者的服药情况观察危象等并发症。重症肌无力患者慎用药物（4）静脉注射免疫球蛋白 人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。3、清除活动范围内的障碍物，指导病人使用床栏、扶手等设施，做好防跌倒和防坠床的护理措施。（3）免疫抑制 剂：适用于不能耐受大剂量激素或疗效不佳的患者。任何年龄均可发病，40岁以前女性居多，40岁以后男性居多。避免加重病情的诱发因素如感染、创伤、激怒等。临 床 表 现1.临床特征（1）起病形式和诱因：多数起病隐匿，呈进展性或缓解与复发交替性发展。常有感染、过度劳累、手术等诱因。（2）肌无力分布：全身骨骼肌均可受累。多数病人首发症状为眼外肌麻痹，如眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活，但瞳孔不受影响。面部和口咽肌肉受累时会表情淡漠、咀嚼无力、饮水呛咳。四肢肌群受累以近端无力为主，如抬臂、上楼梯困难，腱反射不受影响，感觉功能正常。临 床 表 现（3）肌无力特点：肌肉持续收缩出现肌无力甚至瘫痪，休息后可缓解；晨起肌力正常或肌无力症状较轻，下午或傍晚肌无力明显加重，成为“晨轻暮重”现象；首次采用胆碱酯酶药物治疗有明显效果（MG重要的临床特征）。（4）肌无力危象：肌无力突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命的危重现象。是本病致死的主要原因。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解。给予高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、钙的饮食，避免干硬和粗糙食物。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。临床表现也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。密切观察病情，监测生命体征，注意有无呼吸困难，咳嗽无力等。避免发生肺部感染和压疮。密切观察病情，监测生命体征，注意有无呼吸困难，咳嗽无力等。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、分娩、手术、外伤而诱发。4、发病期间避免妊娠、分娩，待病情稳定后再怀孕。病 因重症肌无力属“痿症”范畴。2、用药指导：告知病人常用药物的服用方法，不良反应与注意事项。“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。 MG危象通常分3种类型： a肌无力危象 b胆碱能危象 c反拗危象a.肌无力危象：(最常见） 大多是由于疾病本身发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、分娩、手术、外伤而诱发。 临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。b.胆碱能危象： 多见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、/subview/121512/121512.htm腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。c.反拗危象：“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。 临床表现2.临床分型：改良的Ossema