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浅谈ANCA相关性血管炎临床进展 什么是血管炎？ 血管壁内或穿透血管全层的炎症——引起血流异常、血管完整性破坏 累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，以某一种血管类型累及为主 血管受损的后果，造成受累血管所供血的组织缺血、炎症 大动脉炎巨细胞动脉炎Cogan综合征贝赫切特病血管炎的分类根据受累血管的大小累及大血管累及中等血管累及小血管结节性多动脉炎Buerger病〔血栓闭塞型脉管炎〕川崎病原发性CNS孤立性血管炎免疫复合物介导过敏性紫癜ANCA相关性血管炎Granulomatosis with Polyangiitis 〔GPA〕microscopic polyangiitis 〔MPA〕Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis 〔EGPA〕 大动脉炎巨细胞动脉炎Cogan综合征贝赫切特病血管炎的分类根据受累血管的大小累及大血管累及中等血管累及小血管结节性多动脉炎Buerger病〔血栓闭塞型脉管炎〕川崎病原发性CNS孤立性血管炎免疫复合物介导过敏性紫癜ANCA相关性血管炎Granulomatosis with Polyangiitis 〔GPA〕microscopic polyangiitis 〔MPA〕Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis 〔EGPA〕继发性血管炎 什么是ANCA？ANCA：以中性粒细胞和单核细胞中的初级颗粒为靶抗原的自身抗体 什么是ANCA？靶抗原是什么？ ANCA抗体谱 c-ANCA〔胞质型ANCA〕的靶抗原：PR3，占80%-90%BPI某些未知的抗原P-ANCA〔核周型ANCA〕的靶抗原：主要是MPOBPI……某些未知的抗原 ANCA抗体谱P-ANCA c-ANCA ANCA相关性血管炎的临床特点 Epidemiology 流行病学AAV的发病率日益增高。目前世界范围内AAV 的发病率是20/ 百万人口/ 年男 / 女性别比：PR3-AAV〔1.3-1.9〕MPO-AAV〔0.3-0.8〕PR3-AAV 和MPO-AAV 的发病不同，PR3-AAV 在世界北部更常见，而MPO-AAV在欧洲南部区域，亚洲和太平洋地区更常见。目前缺乏中国的人口数据，但大多数中国患者也是 MPO-ANCA 阳性的J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26〔10〕:2314-27. Etiology 病因遗传因素环境因素HLA-DPB与PR3-ANCA相关〔GWAS〕IL-10、CTLA-4，CD226，ITGB2，PTPN22，IL2RA 和 PRTN3 在AAV中起作用SERPINA1与GPA存在联系；PRTN3与 PR3-AAV 有关，与 MPO-AAV 无关……MPO-AAV与二氧化硅暴露有关细菌感染金黄色葡萄球菌人溶酶体相关膜蛋 白 2〔H-LAMP2〕 的ANCA，与细菌粘附素起作用导致疾病发生J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26〔10〕:2314-27. Pathogenesis 发病机制 发病机制 Clinical Manifestation 临床表现 全身症状 发热、食欲减退、体重减轻、乏力骨骼、肌肉肌痛、关节痛（游走性）皮肤高出皮肤的紫癜、荨麻疹肾脏损害蛋白尿、血尿、肾功能不全、坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸困难、咳嗽、咯血、肺部浸润、ILD、肺出血神经系统单神经炎（周围神经病变）ANCA相关血管炎的临床特征 Clin Kidney J. 2015 Jun;8〔3〕:343-50 肺部表现 PR3-AAV与MPO-AAV的区别？ PR3-AAV Versus MPO-AAVBMC Nephrol. 2015; 16: 90.Published online 2015 Jun 30 J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26〔10〕:2314-27. PR3-AAV Versus MPO-AAVHistopathologic Features GPA——肉芽肿性炎症。PR3-ANCA 、MPO-ANCA 阳性的GPA 的患者中均可发现肉芽肿形成。肾小球旁肉芽肿， PR3-AAV〔23/92，25%〕，MPO-AAV〔17/89,19.1%〕活检时正常肾小球比例PR3-AAV〔31%~40%〕，MPO-AAV〔26%~28%〕MPO-AAV ——更多的肾小球纤维性改变，肾间质纤维化、纤维性新月体形成以及毁损的肾小球，生存率更差。MPO-ANCA 与肺纤维化，而PR3-AAV 肺纤维化发生较少。免疫复合物沉积-肾小球肾炎——PR3-AAV 和 MPO-AAV 电子致密物沉积的频率相似。但MPO-AAV 有更多的