梅尼埃病传导感音性耳聋颈部肿块.ppt

[目的要求]1.了解本病病因学说，熟识其病理表现。2.熟识本病的临床表现，格外是眩晕发作的特点，诊断和治疗原则，了解治疗新进展。3.了解眩晕鉴别诊断。[讲课时数] 0.5学时 梅尼埃病是以膜迷路积水为基本病理基础，反复发作性眩晕、听觉障碍、耳鸣和耳胀满感为典型特征的特发性内耳疾病。首发年龄以30-50岁居多。单耳患病者约占85％。累及双侧者多在3年内先后患病。 病因1、耳蜗微循环障碍 2、内淋巴液生成、汲取平衡失调 3、膜迷路裂开 4、其他 变态反应、自身免疫特别等。 临床表现1、眩晕 多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿肯定的方向旋转，闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚，个别患者即使突然摔倒，也保持着糊涂状态。 临床表现2、耳鸣 间歇性或持续性，多与眩晕同时消灭，但眩晕前后有变化。初期可表现为持续性的低调吹风样，晚期可消灭多种音调的嘈杂声，如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。 多次发作可使耳鸣转为永久性，并于眩晕时加重。 临床表现3、耳聋 初次眩晕发作就有单侧或双侧耳聋，间歇期听力可恢复。这种发作时和发作后的听力波动现象是本病的一个特征。早期多为低频（125～500Hz）下降的感音神经性聋，随着病情进展，听力损失可逐渐加重，逐渐消灭高频（2～8kHz）听力下降。 并可转变为不行逆的永久性感音神经性耳聋。 临床表现4、其他症状：发作时患耳闷胀感或压迫感较多见。有的患者有复听。即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同的音调和音色的声音。或诉听声时带有尾音。 检查1、耳镜检查：鼓膜多无特别。发作期可见眼颤。2、听力评价：音叉试验Rinne试验阳性。 检查2、听力评价：音叉试验Weber试验居中或偏向健侧。Schwabach试验骨导正常或缩短。 检查2、听力检查：电测听轻度至重度感音神经性聋。听性脑干反应测听Ⅰ波、Ⅴ波埋伏期延长或阈值提高。3、前庭功能检查：减压外耳道可能诱发眩晕与眼球震颤，称安纳贝尔征，提示膨胀的球囊已达镫骨足板下或与足板发生粘连。如以强声刺激诱发眩晕与眼震，则称图利奥现象。 检查4、甘油试验：1．试验前进行纯音测听，确定基准听阈。???? 2．病人空腹口服甘油，按2.4-3.0ml／kg的甘油加等量生盐理水，1次顿服。???? 3．服甘油后3h内，每隔1h做1次纯音测听，共3次。???? 4．250～l 000Hz有两个频率气导听力改善≥15dB以上，或语言识别率提高16％以上为甘油试验阳性。???? 5．服甘油后耳蜗电图中可见SP幅值减小；耳声放射从无到有；听性脑干反应测试听功能改善，均可作为甘油试验阳性结果供应客观依据。 检查5、影像学检查：内耳道及桥小脑角CT或MRI检查有助本病的鉴别诊断。 鉴别诊断1 、突发性耳聋：常为中度、重度或全聋。可伴耳鸣、眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作特征，耳聋无波动性。2、前庭神经炎：突发眩晕，伴有自发性眼震、恶心、呕吐。无耳鸣、耳聋。无反复发作病史。3、良性阵发性位置性眩晕：反复发作性眩晕，伴眼震，无耳蜗症状。眩晕发作与头位有关。 鉴别诊断4、药物性前庭耳蜗损害：眩晕、耳鸣、耳聋多缓慢发生，眩晕逐渐减轻或消灭，耳鸣、耳聋则进行性加重，常有耳毒性药物史。5、Hunts 综合症：突发眩晕、耳鸣、耳聋，有耳带状疱疹和周围性面瘫。6、迷路瘘管或迷路炎：有中耳炎、中耳手术或外伤史。眩晕、耳鸣、耳聋突然发生。耳聋有波动性，但眩晕无反复发作。 鉴别诊断7、耳硬化：双耳进行性听力下降，间断或持续性耳鸣。有威利斯听觉倒错（在喧闹环境中反较安静环境中听觉要好）。头部活动有略微眩晕。电测听可见卡哈切迹。 鉴别诊断8、听神经瘤：早期有耳鸣、听力减退和眩晕。突聋为首发症状的占10％。伴随肿瘤的增大，扩展到桥小脑角可累及三叉神经，消灭患侧面部麻木，角膜反射迟钝或消灭；若肿瘤堵塞脑循环可消灭颅内高压。压迫小脑有共济失调，行走不稳。CT及MRI有助诊断。 诊断1、诊断依据：1）反复发作的旋转性眩晕，持续20分钟至数小时，至少发作2次以 上；常伴恶心、呕吐、平衡障碍，无意识丢失；可有眼震。2）至少1次电测听为感音神经性耳聋。3）间歇性或持续性耳鸣。4）耳胀满感。5）排解其他科引发眩晕的疾病。 诊断确诊步骤：1）排解类似眩晕的非眩晕症状如头晕、站立不稳等。2）排解中枢性眩晕。3）排解非耳疾病引起的眩晕。4）排解耳蜗。前庭疾病。5）最后确诊。 治疗1、药物治疗：发作期选用脱水、抗组胺药、镇静剂或自主神经调节药物：50%葡萄糖40ml，维生素B6100mg，静注；晕海宁片50mg