肾病综合症幻灯片(共89张PPT).pptxVIP

肾病综合征;诊断标准;分类和常见病因; 继发性先天性因素;病理生理;凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。;二、血浆蛋白减低： 1、血浆白蛋白减少： ⑴.白蛋白从尿中丢失; ⑵.部分白蛋白在近曲小管上皮被分解; ⑶.肝脏需代偿性增加白蛋白的合成，当其合成不足以克服丢失和分解时→低白蛋白血症。 ⑷肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋白质摄入↓,加重了低白蛋白血症。 ;2、血浆球蛋白及补体成分减少：患者易感染。 3、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态。 4、金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏。 5、内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱。;三、水肿 水肿形成机理： ⑴血浆胶体渗透压下降：血浆白蛋白↓→血浆胶体渗透压↓→水肿、循环血容量↓、血浆肾素-血管紧张素水平↑； ⑵钠水潴留：50%患者的血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示原发性肾性钠水潴留因素在水肿中起一定作用，这种肾性钠水潴留作用不依赖于血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平。;四、高脂血症： 血清胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高与低蛋白血症并存。 高脂血症的发生与肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解和外周利用减弱有关。;正常肾小球图谱;a入球小动脉b出球小动脉c肾小囊基底膜d壁层上皮细胞e肾小囊腔fGBM g脏层上皮细胞 h 内皮细胞 i系膜;正常肾小球病理图片;a肾小球基底膜b肾小囊腔c脏层上皮细胞d GBM e内皮细胞 f系膜细胞;PASM染色;HEX200 ;正常肾小球病理图片;正常肾小球病理图片;原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征;一 微小病变病（MCD） 光镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。 免疫荧光：阴性。 电镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。 ;2、临床特征： A：男性多于女性，好发于儿童， 典型的临床表现为肾病综合征，仅15%左右患者伴镜下血尿，一般不出现肉眼血尿; 无持续性高血压及肾功能减退，严重钠水潴留时可有一过性高血压及氮质血症。 ;B：可有自发缓解，多数病例对糖皮质激素治疗敏感，但本病复发率高，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，可转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶性节段性肾小球硬化。 成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。;二、系膜增生性肾小球肾炎： 1、病理： 光镜：肾小球系膜细胞和基质弥漫增生。 免疫荧光：可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。 IgA肾病以IgA沉积为主， 非IgA以IgG或 IgM沉积为主，均常伴C3沉积，沉积在肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁，呈颗粒样沉积。 电镜：系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物。 ;二 系膜增生性肾炎（MespGN） 光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫增生. 免疫荧光:IgA沉积为主或IgG/IgM沉积为主，均常伴C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积 电镜:系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物 ;MASSON染色;2、临床特征 ： A：此型肾炎在我国发病率高，男性多于女性，好发于青少年， 可于上呼吸道感染后急性起病，也可隐匿起病，可表现为肾病综合征，也可表现为肾炎综合征， IgA肾病者几乎均有血尿。 随着肾脏病变程度的加重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。 ;B：在呈肾病综合征的患者中，激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重相关，轻者治疗效果好，与微小病变型肾病相似，重者对治疗反应差。;三、系膜毛细血管性肾小球肾炎（又称膜增生性肾小球肾炎） 1、病理： 光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”，基膜增厚、不均匀。 免疫荧光：常见大量C3，伴或不伴IgG呈颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁。 电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物。; 三.系膜毛细血管性肾炎MCGN ,又称膜增生性肾炎(MPGN) 光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并插入到基膜与内皮细胞 间，使毛细血管袢（小球小动脉分支）广泛呈现双轨征（内皮 下新生的基底膜与原基底膜） 免疫荧光：常见大量C3，伴/不伴IgG,呈颗粒样,沉积于系膜区及毛细血管壁 电镜： 于系膜区及内皮下可见 电子致密物。