全科医生考试培训之肾病综合征.ppt

肾病综合征;诊断标准;分类和常见病因;病理生理;凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。;二、血浆蛋白减低： 1、血浆白蛋白减少：白蛋白从尿中丢失，部分白蛋白在近曲小管上皮被分解，肝脏需代偿性增加白蛋白的合成，当其合成不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋白质摄入减少加重了低白蛋白血症。 ;2、血浆球蛋白及补体成分减少：患者易感染。 3、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态。 4、金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏。 5、内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱。;三、水肿 水肿形成机理：①血浆胶体渗透压下降：血浆白蛋白下降导致血浆胶体渗透压下降，水分自血管腔内逸出导致水肿，伴循环血容量下降，血浆肾素-血管紧张素水平升高；②钠水潴留：50%患者的血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示原发性肾性钠水潴留因素在水肿中起一定作用，这种肾性钠水潴留作用不依赖于血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平。;四、高脂血症： 血清胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高与低蛋白血症并存。 高脂血症的发生与肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解和外周利用减弱有关。;临床特征： A：男性多于女性，好发于儿童，典型的临床表现为肾病综合征，仅15%左右患者伴镜下血尿，一般不出现肉眼血尿，无持续性高血压及肾功能减退，严重钠水潴留时可有一过性高血压及氮质血症。 ;B：可有自发缓解，多数病例对糖皮质激素治疗敏感，但本病复发率高，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，可转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶性节段性肾小球硬化。成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。;2、临床特征 ： A：此型肾炎在我国发病率高，男性多于女性，好发于青少年，可于上呼吸道感染后急性起病，也可隐匿起病，可表现为肾病综合征，也可表现为肾炎综合征， IgA肾病者几乎均有血尿。随着肾脏病变程度的加重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。 ;2、临床特征： 男性多于女性，好发于青壮年，有前驱感染者发病较急，否则起病隐匿。多表现为肾病综合征 ，几乎所有患者均有血尿，常伴肉眼血尿。肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。50%?70%病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。 本病所致肾病综合征治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，较快进展至慢性肾衰竭。 ;2、临床特征： 男性多于女性，好发于中老年。通常起病隐匿，多表现为肾病综合征，可伴镜下血尿，一般无肉眼血尿。常在发病5?10年后逐渐出现肾功能损害。本病易发生血栓栓塞并发症。 少数患者可自发缓解，尚未出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激素及细胞毒药物治疗后多可缓解，钉突形成后药物治疗疗效差，常难以减少尿蛋白。;2、临床特征： A：好发于青少年男性，多为隐匿起病，可由微小病变型肾病转变而来。主要表现为肾病综合征，可伴镜下血尿或肉眼血尿。常有高血压和肾功能减退，可伴肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲肾小管功能障碍。 ; 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差，逐渐发展至肾衰竭。受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治疗仍有可能临床缓解。;并发症;二、血栓、栓塞： 原因：肾病综合征时的高凝状态。产生高凝状态的原因有：1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起；2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成；3、血小板功能亢进；4、利尿剂和糖皮质激素 加重高凝。 常见部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管。 危害：影响肾病综合征的疗效和预后。 ;三、急性肾衰竭： 机制：肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管，使肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。 表现：常见于50岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。 病理：肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。 ;另外，肾病综合征患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。;四、蛋白质及脂肪代谢紊乱： 长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓；免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致感染；金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌）缺乏；内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱；药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加、排泄加速。 ; 高脂血症增加血液粘稠度，促进血栓、