内分泌课件:垂体疾病完整版.pptVIP

内分泌课件:垂体疾病完整版.ppt

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巨人症和肢端肥大症 病因和发病机制 主要病因为生长激素(GH)分泌过多 垂体性——(98% ),主要为垂体大腺瘤 垂体外性 ——异位GH分泌瘤、GHRH分泌瘤 其他疾病引起 巨人症和肢端肥大症 巨人症和肢端肥大症 巨人症 临床表现 巨人症 身材高大 伴有其它腺垂体功能减退症状 糖代谢异常 心血管疾病 巨人症和肢端肥大症 肢端肥大症 临床表现 生长激素过度分泌的表现 特殊面容及体型 糖代谢异常 骨代谢异常:骨质疏松 心血管系统:心衰、冠心病、AS 生殖系统:月经紊乱、不育、性欲减退 神经肌肉系统:易怒、多汗、神经肌肉痛 呼吸系统:感染、OSAHS、呼吸困难 垂体卒中 肿瘤压迫表现 诊断 身高、典型面貌、肢端肥大、内脏肥大 GH水平升高 IGF-1升高(筛选及疾病活动性指标,治疗是否有效的指标) 葡萄糖负荷后GH不能降低到正常值 垂体区CT、MRI 巨人症和肢端肥大症 治疗 手术治疗:首选治疗 放射治疗:主要治疗措施,可用于术前或术后 药物治疗:降低激素水平,改善临床症状,多用于术后或放疗尚未达到疗效前缓解临床症状,常用药物溴隐亭、奥曲肽(可使瘤体缩小,用于术前)、培维索孟等 巨人症和肢端肥大症 腺垂体功能减退症 腺垂体功能减退症:腺垂体激素分泌减少,可以是单病种激素减少,或多种垂体激素同时缺乏。 西蒙病(Simmond disaesa):成人腺垂体功能减退症 席汉综合征(Sheehan syndrome):生育后妇女因产后腺垂体缺血性坏死所致者,产妇分娩时多出现大出血或其它并发症引起的DIC等情况 腺垂体功能减退症 病因 原发性 先天遗传性 垂体瘤或转移性肿瘤 垂体缺血坏死 蝶鞍区手术、放疗或创伤 垂体感染或炎症 垂体卒中 垂体浸润 腺垂体功能减退症 病因 继发性 垂体柄破坏 下丘脑病变及中枢神经系统病变 腺垂体功能减退症 促性腺激素、GH、PRL缺乏最早表现; TSH缺乏次之; ACTH缺乏再次之 性腺功能减退 甲状腺功能减退:类似原发性甲减,但无甲状腺肿 肾上腺功能减退:类似Addison病,但由于本病缺乏黑素细胞刺激素,故有皮肤色素减退,面色苍白 垂体危象:各种应激因素诱发 高热型 低血糖型 低血压、循环衰竭型 水中毒型 混合型 突出表现:消化系统、循环系统、精神神经方面症状 腺垂体功能减退症 诊断 病史 症状和体检 实验室检查:各功能轴垂体分泌激素减低,靶腺激素减低 影像学检查:了解病变部位、大小、性质等 排除其它因素影响和其它疾病 腺垂体功能减退症 治疗 病因治疗:针对肿瘤患者、产妇 激素替代治疗 口服糖皮质激素、甲状腺激素、性激素 顺序:先补充糖皮质激素、再补充甲状腺激素 垂体危象的处理 静脉用药 首先纠正低血糖 然后纠正急性肾上腺皮质功能减退危象 对症处理其它状态 禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药 尿崩症 血管加压素(AVP)或抗利尿激素(ADH)的分泌与作用: 合成部位:下丘脑视上核(AVP)、 室旁核(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞,神经元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑(视上核)垂体神经束,传导神经冲动 ADH的作用与机制:AVP属蛋白质激素,通过cAMP系统起作用 ADH分泌示意图 下丘脑 视上核、室旁核 垂体前叶 垂体后叶 AVP 视上垂体前叶脑神经元 AVP 尿崩症 AVP的释放调节 渗透压调节 血容量及血压调节 神经调节 口渴 糖皮质激素 尿崩症 血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系 血浆渗透压 口渴 渗透压阈值 尿渗透压 血渗压:280~310mOsm/kg·H2O(平均300) 24h尿渗压:40~400mOsm/kg·H2O 禁饮后达600~1000mOsm/kg·H2O(平均800) 24h尿量 1000~2000ml 昼尿:夜尿 = 3~4:1 12h夜尿≤750ml SG:1.020以上或SG最高-最低≥0.009 血浆AVP: 2.3~7.4pmol/L 禁水后明显上升 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 尿崩症:是精氨酸加压素(AVP)又称抗利尿激素(ADH)严重缺乏或部分缺乏(中枢性尿崩症),或肾脏对AVP不敏感(肾性尿崩症),致肾小管重吸收水的功能障碍,从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。 青少年多见 男性多见 尿崩症

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