泌尿课件：肾病综合征完整版.pptVIP

病例一 取材较好，2条皮髓质，共31个小球，未见小球硬化。小球细胞数约100个/小球，系膜细胞2-3个/系膜区，系膜基质轻微增生。毛细血管袢开放可，基底膜不厚。无球囊粘连。Masson染色阴性。 小管间质病变较轻，小管结构清晰，未见明显小管坏死或萎缩，未见蛋白管型及细胞管型；间质区未见明显纤维化和炎性浸润。小动脉壁不厚，动脉壁未见透明样变性，血管腔内未见血栓形成，管壁及管周未见明显炎细胞浸润。 诊断：微小病变性肾病 微小病变型肾病 (MCD) 光 镜：基本正常 电 镜：广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合，是本病的 特征性改变和主要诊断依据 免 疫：阴性 特 点：MCD约占儿童原发性NS的80-90%，成人20-25%； 男多于女，好发于儿童，老年人发病率呈增高趋 势 微小病变型肾病（MCD） 微小病变型肾病 病例二 全片见1条肾皮质组织，1条肾皮髓质组织，共见26个肾小球，其中1个小球全球硬化，未见新月体形成。其余肾小球体积稍大，细胞数约80-100个/小球，系膜细胞2-3个/系膜区，系膜基质轻度增生。毛细血管袢开放可，基底膜可见明显弥漫性增厚，外观僵硬感。部分小球球囊扩张，少数小球可见球囊粘连及囊周纤维化。Masson染色：基底膜上皮侧可见嗜复红物质沉积。PASM染色:基底膜上皮侧可见钉突形成。 小管间质病变较轻，小管结构清晰，部分小管轻度肿胀变性，未见明显小管坏死或萎缩，少数小管扩张，可见蛋白管型；间质区未见明显纤维化和炎性浸润。 小动脉壁轻度增厚，内膜轻度增生，动脉壁可见透明样变性，血管腔内未见血栓形成，管壁及管周未见明显炎细胞浸润。 膜性肾病(MN) 光 镜：肾小球弥漫病变，有钉突形成，基底膜逐渐增厚 电 镜：早期可见基底膜上皮细胞侧有整齐排列的电子致 密物，常伴有广泛足突融合。 免疫病理：IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积 特 点：本病男多于女，好发于中老年 病例二 膜性肾病(MN) MN 系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) 光 镜：系膜细胞和系膜基质弥漫增生，分为轻、中、 重度。 电 镜：系膜区可见到电子致密物 免疫病理：可分为IgA肾病（IgA沉积为主）和非IgA系膜增 生性肾小球肾炎（IgG或IgM沉积为主），均伴 有C3于系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状 沉积。 特 点：在我国的发生率很高，好发于青少年 系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) 系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN) 光 镜：系膜细胞和系膜基质重度增生，呈“双轨状” 电 镜：系膜区和内皮下可见电子致密物。 免疫病理：IgG和C3呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积。 特 点：约占我国原发性NS的10%。男多于女，好发于青 壮年。 系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN) MPGN 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS) 光 镜：病变呈局灶、节段分布，主要表现为受累节段的硬 化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等）, 相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化 电 镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合。 免疫病理：IgM和C3在肾小球受累节段成团块状沉积。 特 点：本病好发于青年男性，多为隐匿起病 亚型 诊断标准 排除标准 非特异型（NOS） 至少一个肾小球呈节段性细胞外基质增多、毛细血管闭塞，可伴有节段性毛细血管塌陷而无相应的足细胞增生 门部型、细胞型、塌陷型、顶端型 门部型 至少一个肾小球呈现门部周围玻璃样变，血管极处硬化的肾小球必须超过全部病变肾小球的50％。入球小动脉玻璃样变性很常见 细胞型、塌陷型、顶端型 细胞型 至少一个肾小球呈节段性毛细血管内增生堵塞管腔，伴或不伴泡沫细胞及核碎裂 塌陷型、顶端型 顶端型 至少一个肾小球呈现位于尿极的节段性病变（靠近尿极的25％外周毛细血管襻），可以是细胞性病变或硬化，但一定要有球囊粘连或是足细胞与壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞的汇合 塌陷型 塌陷型 至少一个肾小球呈节段性或球性塌陷并且伴有足细胞增生 FSGS病理分型及诊断标准 门部型FSGS 入球小动脉玻璃样变 肾小球门周玻璃样变 顶端型FSGS：尿极处内皮细胞空泡变性、球囊粘连 病例一 完善了肾穿刺检查 肾穿刺检查后的第三天，尿量较前减少，24小时500ml左右，双下肢浮肿再次出现 实验室:肾功能：肌酐:419μmol/L,尿酸:565umol/L,尿素氮17.52mmol/L,白蛋白16 mm