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库欣综合征 CONTENTS定义与流行病学01病因与分类02发病机制与病理生理03临床表现与临床转归04诊断与鉴别诊断05治疗06 1定义 下丘脑-垂体-肾上腺轴 定义库欣综合征（Cushings syndrome, CS）又称皮质醇增多症，是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，也称为内源性库欣综合征。 流行病学发病率估计为每年0.2-5.0‰，在不同人群中的患病率为39-79‰多见于20-45岁，成人多于儿童，女性多于男性，发病/诊断的中位年龄为41.4岁，男女比例为1:3-1:8成年男性的肾上腺病变多为增生，成年女性的肾上腺病变可为增生或腺瘤，新生儿和儿童以结节性增生多见 2病因与分类 分类CRH/ACTH依赖性的CS库欣病（Cushings disease, CD）下丘脑CRH分泌过多异位CRH分泌瘤（罕见）非ACTH依赖性CS肾上腺腺瘤、肿瘤肾上腺皮质癌原发性肾上腺皮质增生 CRH/ACTH依赖性Cushing综合征CRH/ACTH依赖性CS是指下丘脑-垂体病变或垂体外肿瘤分泌过量ACTH/CRH，导致双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇的综合征，其中常见的类型和Cushing病和异源性CRH/ACTH分泌综合征 CRH/ACTH依赖性Cushing综合征01传统的Cushing是指垂体ACTH瘤或ACTH细胞增生引起的Cushing病。还有病因在神经中枢，如下丘脑CRH分泌紊乱或更高级的中枢神经系统异常所致的CRH分泌过多Cushing病02是肿瘤伴癌综合征的常见表现，肿瘤分两类，一类是肺癌、类癌等远离垂体的肿瘤，另一类是所谓的异位ACTH瘤，一般来源于Rathke囊异源性CRH/ACTH分泌综合征 非CRH/ACTH依赖性Cushing综合征非CRH/ACTH依赖性Cushing综合征的特点是肾上腺皮质肿瘤或原发增生性结节自主分泌过量皮质醇，血ACTH降低或检测不出 非CRH/ACTH依赖性Cushing综合征01肾上腺皮质醇瘤（癌）或皮质醇分泌细胞增生02单击此处添加文本具体内容，简明扼要的阐述您的观点。原发性大结节肾上腺增生03来与与异位（残余）肾上腺组织的细胞转型，这些组织位于肾上腺外的邻近组织，少数可能散落在肾上腺-性腺胚胎发育于移行的任何部位异位肾上腺瘤（癌） 3发病机制与病理生理 垂体ACTH腺腺瘤占90%；没有包膜，于正常组织边界不清ACTH细胞透明变性，外周血及脑脊液CRH浓度低于正常垂体ACTH瘤可能存在若干种类型，来源于腺垂体ACTH细胞或来源于残存的垂体中叶细胞的ACTH瘤各有特点垂体ACTH瘤的局部浸润倾向较明显，可向临近的海绵窦、蝶窦及鞍上池扩散 垂体ACTH细胞癌垂体ACTH腺癌可向颅内其他部位及远处（如肝、肺等处）转移，其预后较差 垂体ACTH细胞增Cushing病中的比例不一（0%-14%）增生可为弥散性、局灶性或多结节性可能由于下丘脑本身或更高级神经中枢病变或功能障碍致下丘脑CRH分泌过多至今仍有很多垂体ACTH细胞增生找不到病因 鞍内神经节细胞瘤极少数的下丘脑神经细胞异位至蝶鞍内，形成神经节细胞瘤，肿瘤细胞分泌CRH和AVP，并可进一步引起Cushing病 异位垂体ACTH体组织异位至鞍旁、鞍上池、海绵窦、蝶窦等部位偶尔异位垂体可形成肿瘤该种情况有别于一般的异源性ACTH分泌综合征，因为ACTH瘤的细胞起源于异位垂体当患者的血皮质醇和ACTH改变符合CRH/ACTH依赖性CS，但又未发现垂体肿瘤时，应考虑此种可能 其他罕见的CRH/ACTH依赖性CS包括：垂体外异位ACTH瘤、神经垂体ACTH瘤、异位CRH分泌瘤、异位CRH/ACTH分泌瘤、异位尿皮质醇分泌瘤、异位蛙皮素（含有CRH样肽）分泌瘤 异源性CRH/ACTH分泌综合征该综合征是指垂体以外肿瘤组织分泌大量CRH/ACTH或其类似物，刺激肾上腺皮质增生，使之分泌过量皮质醇及肾上腺性激素所引起的CS，约占全部CS的15% 肾上腺皮质腺瘤0102由于腺瘤自主分泌皮质醇引起血皮质醇升高，反馈抑制下丘脑垂体，故腺瘤以外的同侧肾上腺及对侧肾上腺皮质萎缩腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素抑制，对外源性CRH或ACTH无反应 肾上腺皮质癌表现可不典型，癌细胞分泌大量的弱作用雄激素（去氢异雄酮及雄烯二酮），故女性患者的男性化和低血钾性碱中毒常见而严重 原发性肾上腺皮质增生原发性色素性结节性肾上腺皮质病/增生不良McCune-Albright综合征伴双侧肾上腺皮质增生非CRH/ACTH依赖性双侧性肾上腺大结节性增生123Carney复合症伴肾上腺皮质黑褐色结节MEN-1伴CS45 医源性CS医源性CS多在使用药物后的一至数月内发生，病情较轻，并能逐渐恢复正