中国自身免疫性脑炎诊治专家共识PPT课件.pptVIP

中国自身免疫性脑炎诊治专家共识2018.11.8神经内科 --- ---1 概述 脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。自身免疫性脑炎(AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性 AE；而副肿瘤性 AE 中符合边缘性脑炎者，称为副肿瘤性边缘性脑炎。2 概述自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白的自身抗体被陆续发现。目前 AE 患病比例占脑炎病例的 10%～20%，以抗 NMDAR 脑炎最常见，约占 AE 患者的 80%，其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白 1(LGI1)抗体相关脑炎与抗 γ-氨基丁酸 B 型受体(GABABR)抗体相关脑炎等。3 概述国内于2010 年报道了首例抗 NMDAR 脑炎病例，其后陆续报道了抗 LGI1、GABABR、α 氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体(AMPAR)抗体相关脑炎、抗接触蛋白相关蛋白 2(CASPR2)抗体相关莫旺综合征和抗 IgLON5 抗体相关脑病的个案和病例组。这一大类新型 AE 与经典的副肿瘤性边缘性脑炎有明显不同，其靶抗原位于神经元细胞表面，主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，免疫治疗效果良好。而在经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害(表 1)。本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的 AE 予以讨论。4 概述 广 义 而 言 ， 急 性 播 散 性 脑 脊 髓 炎 (ADEM) 与Bickerstaff 脑 干 脑 炎 也属于 AE 的范畴，但在以往的疾病分类中，ADEM 属于中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘病，Bickerstaff 脑干脑炎则与 Miller Fisher 综合征(吉兰-巴雷综合征变异型)有所重叠，故在本次共识的起草与讨论中未予涉及5 临床分类与临床表现 一、临床分类根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征，AE 可分为 3 种主要类型。1．抗 NMDAR 脑炎：抗 NMDAR 脑炎是 AE 的最主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎，与经典的边缘性脑炎有所不同。2．边缘性脑炎；以精神行为异常、癫痫发作(起源于颞叶)和近记忆力障碍为主要症状，脑电图与神经影像学符合边缘系统受累，脑脊液检查提示炎性改变。抗 LGI1 抗体、抗 GABABR 抗体与抗 AMPAR抗体相关的脑炎符合边缘性脑炎。6 临床分类与临床表现 一、临床分类3 ． 其 他 AE 综 合 征 ： 包 括 莫 旺 综 合 征、抗 GABAAR 抗体相关脑炎、伴 有 强 直 与 肌 阵 挛 的 进 行 性 脑 脊 髓 炎( PERM)、抗二肽基肽酶样蛋白(DPPX)抗体相关脑炎、抗多巴胺 2 型受体(D2R)抗体相关基底节脑炎、抗 IgLON5 抗体相关脑病等，这些 AE 综合征或者同时累及 CNS 与周围神经系统，或者表现为特征性的临床综合征。7 临床分类与临床表现 二、临床表现1．前驱症状与前驱事件： 抗 NMDAR 脑炎常见发热、头痛等前驱症状。抗NMDAR 脑炎偶尔可以发生于单纯疱疹病毒性脑炎等 CNS 病毒感染之后。2．主要症状：包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。抗 NMDAR 脑炎的症状最为多样。8 临床分类与临床表现 二、临床表现2. 一些 AE患者以单一的神经或精神症状起病，并在起病数周甚至数月之后才进展出现其他症状。不自主运动在抗 NMDAR 脑炎中比较常见，可以非常剧烈，包括口面部的不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作，甚至角弓反张。抗 LGI1 抗体相关脑炎患者也可见肢体震颤和不自主运动。自主神经功能障碍包括：窦性心动过速、泌涎增多、窦性心动过缓、低血压、中枢性发热、体温过低和中枢性低通气等，在抗NMDAR 脑炎中相对多见。9 临床分类与临床表现 二、临床表现3．其他症状：(1)睡眠障碍：AE 患者可有各种形式的睡眠障碍，包括失眠、快速动眼睡眠期行为异常、日间过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱，在抗 NMDAR 脑炎、LGI1 抗体相关脑炎、抗 IgLON5抗体相关脑病中较常见。(2)CNS 局灶性损害：相对少见，抗 NMDAR 脑炎可累及脑干、小脑等，引起复视、共济失调和肢体瘫痪等。(3)周围神经和神经肌肉接头受累：神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现见于抗 CASPR2 抗体相关莫旺综合征。抗 GABABR 抗体相关边缘性脑炎可以合并肌无力综合征。抗 DPPX 抗体相关脑炎常伴有腹