结节病演示文稿病例讨论.pptx

结节病呼吸与危重症医学科 XX2023年X月13日基本信息姓名：XX性别：女年龄：32岁 职业：XX主诉：发现“肺部占位”1天入院时间：202X年X月13日现病史+既往史+个人史现病史：1天前患者因体检发现“肺部占位”，无特殊不适。既往史：自诉半年前因“感染新冠病毒”完善胸部CT提示“肺部炎变，阴影”（无影像学资料），口服2周抗生素，未复查胸部CT。个人史：无特殊。入院查体生命体征：T36.1℃;P90次/分;R18次/分;BP100/71mmHg。一般情况：神清，精神可，体型匀称，全身皮肤粘膜色泽正常，无皮疹，全身浅表淋巴结未扪及肿大。专科查体：呼吸平稳，口唇无发绀，双侧呼吸运动对称，肋间隙正常，语颤减弱，肺部叩诊呈清音，呼吸音正常，双肺未闻及明显干湿啰音，胸膜摩擦音无。心腹查体：（-）辅助检查2023-05-12雅安职业技术学院附属医院检查：胸部CT：双肺多发结节，最大者位于左肺下叶前内基底段，大小约7*5mm，考虑增殖结节灶，建议随访；右肺门见3.2*1.8*2.5cm团块影，密度均匀，考虑占位性病变或肿大淋巴结，必要时增强CT；纵膈内见多发肿大淋巴结影，较大者约2.8*2.4cm。腹部+泌尿系+甲状腺+乳腺+妇科彩超未见异常。血常规：Hb:107x10^9/L；尿常规：细菌：240/uL，未分类结晶：157/uL；肝肾功、血脂、甲功、CEA、AFP正常。心电图：窦性心律，心电轴左偏。 辅助检查2023-05-13入院后检查：PCT：0.65ng/ml。粪便常规+隐血:隐血 弱阳性↑；住院血型鉴定:ABO血型(正反血型鉴定) A型 ，RH(D)血型 阳性；输血前检查、肿瘤标志物、胸苷激酶、凝血全套、新型冠状病毒核酸检测未见异常。 增强CT双肺纹理稍增多，双肺见数个小结节影，较大者位于左肺下叶外基底段，直径约0.6cm，增强扫描强化不明显。纵隔及双肺门多发肿大淋巴结，增强扫描强化不均匀。双侧胸腔未见积液表现。辅助检查2023-05-16在全身麻醉下行超声支气管镜检查+经超声支气管镜行纵隔淋巴结穿刺活检。2023-05-18 11R/S淋巴结穿刺涂片：红细胞背景中散在少量淋巴细胞，未见癌。2023-05-22 EBUS病理结果：（7组、11L组、11R/S组淋巴结，穿刺活检）肉芽肿性炎，未见干酪样坏死，考虑结核病，结节病等，请结合临床综合考虑。（11L组淋巴结，穿刺活检）抗酸染色（-）。2023-05-23 红细胞沉降率（血沉）:红细胞沉降率 36(mm/h)↑；2023-05-24 结核感T细胞γ干扰素:结核特异性细胞免疫反应 阴性(IU/ml) ；72小时PPD皮试（-）诊断1.肺结节病（II期） 2.肺门占位 3.轻度贫血治疗醋酸泼尼松片 起始剂量 30mg po qd2周后门诊随访调整剂量文献复习结节病是一种病因不明的多系统受累的肉芽肿性疾病，以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿为病理特征，以肺及胸内淋巴结最易受累，约30%的患者会有胸外表现（皮肤、眼部、心脏、神经系统等）。结节病呈一定的自限性，部分患者会自发性消退，但是约25%的患者会出现进展性肺病，并且高达10%的患者会出现致失能性器官衰竭，肺和心脏受累是结节病死亡的最常见原因。典型的肺结节病表现为纵隔及对称性双肺门淋巴结肿大，伴或不伴有肺内阴影；常伴有眼、皮肤病变，也可累及肝、脾、淋巴结、涎腺、心脏、神经系统、骨骼和肌肉等组织和（或）器官。临床表现呼吸系统症状：干咳、胸闷、气短、胸痛、喘息，胸骨后胸痛相对多见，但患者常不能明确的定位胸痛部位；咯血少见。杵状指、爆裂音等体征罕见。分期目前的结节病分期还是20世纪60年代提出的根据胸部平片表现进行的Scadding分期：0期（图1，图2，图3，图4）：双肺正常；Ⅰ期：双肺门淋巴结肿大；Ⅱ期：双肺门淋巴结肿大伴肺内浸润影；Ⅲ期：仅有肺内浸润影；Ⅳ期：肺纤维化。影像学特征典型的结节病胸部CT纵隔窗表现为对称性的肺门淋巴结肿大、纵隔淋巴结肿大（图5，图6），但也有少部分可以表现为不对称性肺门淋巴结肿大或单肺门淋巴结肿大（图7）、心前间隙的淋巴结肿大、孤立性前或后纵隔淋巴结肿大诊断结节病的诊断主要依据：（1）具有相应的临床和（或）影像学特征；（2）组织学显示非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿；（3）除外有相似的组织学或临床表现的其他疾病鉴别诊断不同分期的肺结节病临床及影像学表现不同，应根据其不同分期分别进行相应的鉴别诊断：（1）Ⅰ、Ⅱ期结节病：需要与结核感染、淋巴增殖性疾病、IgG4相关性疾病、恶性肿瘤等鉴别；（2）Ⅲ期结节病则需要与多种职业性肺病、肺结核等鉴别；（3）Ⅳ期结节病需要与多种病因所致的肺纤维化鉴别，比如多种职业性肺纤维化、特发性肺纤维化、其他多种原因引起的继发性肺纤维化等。病情评价确诊结节病后，需明确结节病患者