白血病的诊治进展 医学进修课件.pptx

急性白血病的诊治进展;主要内容;FAB分类－－诊断标准;;M0（急性髓细胞白血病微小分化型） 原始细胞≥90％（NEC），核仁明显，无嗜天青颗粒及Auer小体，类似ALL-2型；髓过氧化物酶（MPO）及苏丹黑B阳性＜3%，CD33或CD13等髓系标志可呈（+）；通常淋巴系抗原为（—），但有时CD7+、TdT+；电镜MPO阳性。 M1（急性粒细胞白血病未分化型） 未分化原粒细胞（I型+II型）≥90％（NEC），细胞为过氧化物酶染色（+）≥3%；;M2（急性粒细胞白血病部分分化型） 原粒细胞（I型+II型）占30%～89%（NEC），单核细胞＜20%，其他粒细胞＞10%。 M3（急性早幼粒细胞白血病） 骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞中≥30%。 M4（急性粒-单核细胞白血病） 骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上，各阶段粒细胞占30%～＜80%，各阶段单核细胞＞20%。 M4Eo： 除M4各特点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中≥5%。;M5（急性单核细胞白血病） 骨髓原单核、幼单核≥30%（NEC）。如果原单核细胞（I型+II型）≥80%为M5a，＜80% 为M5b。 M6（急性红白血病） 骨髓中幼红细胞≥50%，非红系细胞中原始细胞（I型+II型）≥30%。 M7（急性巨核细胞白血病） 骨髓中原始巨核细胞≥30%。CD41，CD61，CD42阳性。; (1)按骨髓原始细胞比例≥0.30的诊断标准, 并非所有急性白血病均可得以诊断。 某些白血病在其早期骨髓原始细胞0.30(但常≥0.20)由于存在有原发性白血病特征染色体核型异常如t(8;21) (q22;q22)或inv(16)( p13q22) 而诊断为AL, 有人把该类型AL称之为寡原始细胞(oligoblastic)白血病； 此外,某些AL骨髓原始细胞比例0.30, 而外周血原始细胞则≥0.30,亦有人把该类AL称之为“外周血性白血病”。;(2)并非所有AL均可按FAB标准确定其亚型，特别是治疗相关性AML或骨髓增生性疾病(MPD) 衍变的AML； (3)FAB分型可重复性较差：AL的FAB分型诊断可重复性为0.58-0.98，特别是M1与M2、M2与M4之间的鉴别，准确的分型有赖于阅片者的经验，带有一定的主观性； (4)FAB分型未包括双表型白血病、双系列白血病等系列不明的白血病；;(5)最为重要的是FAB分型忽略了对临床治疗策略制定、??后判断等有重要指导意义的白血病细胞生物学特征 M3中t(15;17)(q22;q21)/PML-RARα，t(5;17)(q35;q21)/NPM-RARα，(11;17) (q13;q21)/NuMA-RARα患者为全反式维甲酸(ATRA)敏感，而t(11;17)(q23;q21)/PLZF-RARα 则表现为ATRA耐药；;1. 血或骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%，可诊断AML2. 当患者被证实有克隆性重现性细胞学异常:t(8;21) (q22;q22)/AML-ETO,t(15;17)(q22;q11-12)及其变异型 , t(16;16)(p23;q11)或inv(16)(p13;q22)/CBFB-MYH11, 11q23(MLL)异常时，即使原始细胞20％，也应诊断AML。3. 伴有多细胞系病态造血的AML及治疗相关性AML和MDS，分别单独划分为独立亚类。;WHO将AML分为4个亚型： ①具有特定细胞遗传学异常的AML； ②具有多系病态造血的AML； ③治疗相关的AML和MDS； ④不另做分类的AML;伴有重现性遗传学异常AML AML伴有t(8;21)(q22;q22)，(AML1/ETO) AML 伴有骨髓异常嗜酸粒细胞和inv(16)(p13; q22)或 t(16;16) (p13;q22), (CBFβ/MYHII) APL伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RARα)及其变异型 AML伴有11q23(MLL)异常 ;伴有多系发育异常AML 继发于MDS或 MDS/MPD 无先期MDS或MDS/MPD，但髓系的2个或2个以上系别中发育异常的细胞至少占该系的50% 治疗相关性AML和MDS 烷化剂相关型 拓扑异构酶2抑制剂相关型（某些可为淋巴细胞型） 其他;不另作分类的AML 微分化AML(M0) 无成熟迹象AML(M1) 有成熟迹象AML(M2)