溶血性贫血课件PPT.ppt

20 溶血性贫血 Hemolytic Anemia 中南大学湘雅医院 龚苏苏 学习目的 1、了解溶血性贫血的概念及分类。 2、熟悉其病因及发病机制。 3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。 4、掌握其临床表现。 5、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣教。 概 念 溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。 6~8倍 120天 概 念 溶血性贫血（Hemolytic Anemia）是指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。临床表现为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。我国溶血性贫血发病率占贫血的10%-15%。 分 类 1. 按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性 2. 按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血 3. 按溶血发生的场所分为血管外溶血和血管内溶血 发 病 机 制 一、红细胞受到破坏寿命缩短 （一）红细胞膜异常 1.红细胞膜支架异常 易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 2.红细胞对阳离子通透性改变 红细胞内K+漏出及Na+内流增加 3.红细胞膜吸附有抗体或补体 易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变 胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少 发 病 机 制 （二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常 分子间发生聚集或形成结晶 氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成 发 病 机 制 （四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等 二、血红蛋白的降解 （一）血管内溶血 RBC在血循环破坏，见于： ● 血型不合输血 ● PNH ● 输注低渗溶液 发 病 机 制 循环血液 红细胞 血红蛋白 间接胆红素 网状内皮系统 粪胆原 正常红细胞代谢 与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素 粪胆素 尿胆原 尿胆素 门静脉 血管内溶血的过程 血红蛋白 ①游离血红蛋白↑ 高铁血红蛋白 血红素 血红蛋白结合体 ②结合珠蛋白→ 高胆红素血症 ③血红蛋白尿 ④含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出 肾 肝脏 胆汁 肠 血液 重吸收 粪胆原↑ （二）血管外溶血： 发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于 ● 自身免疫溶贫 ● 遗传性球形红细胞增多症 ▲ 原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有溶血性黄疸。 血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素 ↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )? ↓ 结合胆红素 ↓肠道细菌 (4mg以下)尿胆原? ←肾 粪便→粪胆原? 发 病 机 制 三、造血功能代偿性增强 溶血时循环红细胞减少，引起骨髓红系造血代偿性增生，甚至粒红比例倒置，红细胞生成可增加10倍以上。 临 床 表 现 一、急性溶血： 起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。 严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。 临 床 表 现 二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三大特征。 溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸。 慢性：贫血、黄疸、脾肿大 临 床 表 现 急性溶血 慢性溶血 溶血类型 血管内 血管外 起病 急 缓慢 全身症状 重、周身疼痛发热、呕吐 轻微 贫血 有